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Recomendaciones sobre el manejo de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida

A pesar de los avances recientes en el diagnóstico y el tratamiento, la PTTa continúa presentando un serio desafío para médicos y pacientes.

Existe evidencia limitada y heterogénea sobre la mejor manera de hacer un diagnóstico temprano, cómo diferenciarla de otras microangiopatías trombóticas y cómo manejar la PTTa en episodios agudos y durante la remisión1.

Debido a lo infrecuente de la enfermedad, la mayoría de los médicos disponen de una experiencia muy limitada en su manejo, existiendo grandes variaciones en la práctica clínica, incluso entre los expertos que tratan a estos pacientes con frecuencia1.

Hasta la publicación de las Guías ISTH (Julio 2020), dos documentos han abordado el diagnóstico y el tratamiento de la PTTa1: la BSCH (British Committee for Standards in Haematology) en 20122 y en 2017, el Grupo Japonés publicó unas pautas de diagnóstico y tratamiento3.

Teniendo en cuenta los avances recientes en el diagnóstico y tratamiento de la PTTa, así como el aumento de las publicaciones sobre el impacto de nuevas estrategias de manejo en los resultados de salud, la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH), identificó la necesidad de realizar recomendaciones basadas en la evidencia y que se adhieran a estándares metodológicos. Estas pautas van dirigidas a médicos y a profesionales de la salud1.

  • Se acuerdan 3 recomendaciones incluyendo el diagnóstico inicial, enfatizando en la importancia de la determinación de la actividad de ADAMTS 13 y la medida previa de la probabilidad de PTTa mediante la valoración clínica y/o la utilización de los modelos predictivos de riesgo (puntajes PLASMIC o Francés).
  • La disponibilidad y el tiempo de respuesta en los resultados de la determinación de la actividad de ADAMTS 13 podrían afectar el diagnóstico y el manejo temprano de la enfermedad, concluyendo que existe una falta de evidencia que sustente unas recomendaciones sólidas para el diagnóstico inicial y manejo de una sospecha de PTTa1.
  • Es de vital importancia la cuantificación de la actividad de la ADAMTS 13 en un contexto clínico adecuado y, a futuro, la práctica clínica deberá enfocarse en esta cuantificación para establecer cómo actuar y controlar la patología durante la remisión y, así, optimizar los resultados clínicos de los pacientes.
  • Se acuerdan 11 recomendaciones basadas en la evidencia.
  • Para el primer episodio agudo y las recaídas de PPTa, se hace una fuerte recomendación de añadir corticosteroides al recambio plasmático y una recomendación condicional para agregar inmunosupresores.
  • Para la PTTa asintomática con baja actividad de ADAMTS 13, el panel hizo una recomendación condicional para el uso de inmunosupresores fuera del embarazo, y únicamente recambio plasmático profiláctico durante el embarazo.
  • Las recomendaciones se basan en la evidencia disponible y de varios enfoques de tratamiento como son:
  1. Supresión de la inflamación
  2. Bloqueo de la acumulación de plaquetas
  3. Sustitución del ADAMTS13
  4. Supresión de la formación de ADAMTS 13

No hay evidencia suficiente para comparar los diferentes enfoques de tratamiento (recambio plasmático terapéutico, corticosteroides e inmunosupresores), para lo cual se necesitan estudios de alta calidad.

Se añaden una serie de consideraciones adicionales para apoyar una buena atención clínica a los pacientes con PTTa, las cuales están destinadas a proporcionar una "guía rápida" de la atención brindada a los pacientes con PTTa hechas por médicos expertos.

Aunque existe una evidencia muy limitada, hay un conjunto de evidencias indirectas y/o experiencia clínica que sugieren un beneficio neto de ciertas acciones.

Estas recomendaciones intentan orientar a los médicos con experiencia [ limitada en el tratamiento de la PTTa1. Por ello, deben utilizarse con cautela siguiendo el juicio clínico del médico en combinación con la individualización a cada paciente.

Referencias

  1. Zheng XL et al. ISTH Guidelines for the Diagnosis of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. https://doi.org/10.1111/jth.15006.
  2. Scully M et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158: 323-35.
  3. Matsumoto M et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in Japan. Int J Hematol. 2017; 106: 3-15.
  4. Zheng XL et al. ISTH Guidelines for Treatment of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. https://doi.orgi/10.1111/jth.15010.
  5. Zheng XL et al. Good Practice Statements (GPS) for the Clinical Care of Patients with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. https://doi.org/10.1111/jth.15009.
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MAT-CO-2105252. Diciembre 2021.