Präparatname: NEXVIADYME®
Wirkstoff: Avalglucosidase alfa 
ATC-Kategorie: A16AB Enzyme
Charakteristika: Enzymersatz bei Morbus Pompe, Orphan Drug, Biopharmazeutikum

    NEXVIADYME® (Avalglucosidase alfa) ist zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Patientinnen und Patienten mit Morbus Pompe mit später Manifestation (Mangel an saurer α-Glucosidase) (late-onset Pompe disease, LOPD) indiziert.

    Kurzfachinformation Nexviadyme®

    Nexviadyme®. W: Avalglucosidase alfa (1 Durchstechflasche = 100 mg). I: Langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase) der späten Form (LOPD). D: 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion. KI: Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegenüber einem der Bestandteile. VM: Angemessene medizinische Massnahmen einschliesslich Ausrüstung zur kardio-pulmonalen Wiederbelebung sollten zur Verfügung stehen falls schwerwiegende und lebensbedrohliche anaphylaktische Reaktionen auftreten sollten. Bei Auftreten Infusion sofort abbrechen. Bei schwerwiegenden infusionsbedingten Reaktionen ist die Infusion sofort abzubrechen. Erneute Verabreichung nur nach Nutzen-Risiko-Abwägung. Erhöhte Antikörperbildung bei naiven und vorbehandelten Patienten zu erwarten. Bei Vorliegen von Antikörpern traten infusionsbedingte Reaktionen bei naiven Patienten häufiger auf. Daher sollte der klinische Status des Patienten sorgfältig abgewogen und dieser genauestens überwacht werden. Bei Patienten mit erhöhten IgG-Antikörpern sind regelmässige Urinanalysen vorzunehmen. Bei schweren Reaktionen Weiterbehandlung nach erfolgreicher Desensibilisierung unter strenger Überwachung möglich. Angemessene medizinische Massnahmen und verlängerte Überwachung bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion empfohlen. NW: Überempfindlichkeitsreaktionen, Anaphylaxie, Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Tremor, okuläre Hyperämie, Hypertonie, Husten, Dyspnoe, Übelkeit, Diarrhö, Erbrechen, Schwellung der Lippen, Schwellung der Zunge, Pruritus, Ausschlag, Urtikaria, Erythem, Palmarerythem Muskelspasmen, Myalgie, Schmerzen in den Extremitäten, Fatigue, Schüttelfrost, Brustkorbbeschwerden, Schmerzen, grippeähnliche Erkrankung, Schmerzen an der Infusionsstelle, Asthenie, verminderte Sauerstoffsättigung. P: 1, 5 und 10 Durchstechflaschen. AK: A*. Zul-Inh.: sanofi-aventis (Schweiz) ag, 1214 Vernier/GE. Stand Info.: Oktober 2022. Weitere Informationen entnehmen Sie bitte der Fachinformation unter www.swissmedicinfo.ch


    Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Für weitere Informationen siehe Fachinformation Nexviadyme® auf www.swissmedicinfo.ch.

    Pharmacode

    Artikel FAP exkl. MwSt (in CHF) PP inkl. MwSt (in CHF) Abgabekategorie Rückerstattungskategorie
    7834173 Durchstechflasche 1 Stk. 988.96 1048.50 A SL: 10% (LIM) 

     
    FAP: Fabrikabgabepreis
    PP: Publikumspreis
    MwST: Mehrwertsteuer
    CHF: Schweizer Franken
    LIM: Limitatio

    Weitere Informationen zur Limitatio finden sie auf der SL-Liste des BAG.

    Wirkstoff
    Avalglucosidase alfa ist eine humane saure α-Glucosidase, die in Eierstockzellen des chinesischen Hamsters (Chinese hamster ovary cells, CHO) durch rekombinante DNA-Technologie hergestellt und anschliessend mit etwa 7 Hexamannose-Strukturen (die jeweils zwei terminale Fragmente von Mannose-6-phosphat (M6P) enthalten) an oxidierte Sialinsäurereste auf dem Molekül konjugiert wird, wodurch die Bis-M6P-Spiegel erhöht werden.

    Darreichungsform
    Pulver für Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
    Weisses bis blassgelbes lyophilisiertes Pulver.
    Jede Durchstechflasche für den einmaligen Gebrauch enthält 100 mg Avalglucosidase alfa.

    Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 10 mg Avalglucosidase alfa pro ml. Nach der Rekonstitution enthält jede Durchstechflasche 10,3 ml der rekonstituierten Lösung und ein extrahierbares Gesamtvolumen von 10,0 ml mit 10 mg/ml Nexviadyme. Jede Durchstechflasche enthält einen Überlauf, der es ermöglicht, den Flüssigkeitsverlust während der Zubereitung auszugleichen. Durch diese Überfüllung wird sichergestellt, dass nach der Verdünnung mit dem gesamten Inhalt eine Lösung mit einer Konzentration von 10 mg/ml Nexviadyme vorliegt.

    Dosierung
    Die empfohlene Dosis von Nexviadyme beträgt 20 mg/kg Körpergewicht, die einmal in zwei Wochen verabreicht wird.

MAT-CH-2202046-1.0 - 03/2023