Zum Quiz
Frage 1

Welche Organe sind bei Morbus Fabry häufig betroffen?

Frage 2

Welche Auffälligkeiten gibt es bei Morbus Fabry?

Frage 3

Was ist ein therapeutisches Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung?

Frage 4

Welches Stoffwechsel­produkt wird bei Morbus Fabry akkumuliert?

Haut, Leber, Nervensystem
Leber, Milz, Augen
Herz, Niere, Nervensystem
Gastrointestinaltrakt,
Lunge, Haut
Richtig!

Das Herz, die Niere und das Nerven­system sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.

Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastro­intestinaltrakt.

Falsch!

Das Herz, die Niere und das Nerven­system sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.

Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastro­intestinaltrakt.

Nächste Frage
Unklare linksventrikuläre
Hypertrophie,
Myokardfibrose, Arrhythmien
Thrombozytopenie,
Anämie, Leukopenie
Splenomegalie, Hepato-
megalie, Thrombozytopenie
Proximale Muskelschwäche,
Skoliose, Orthopnoe
Richtig!

Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung entstehen durch die An­sammlung des Stoffwechsel­produkts eine links­ventrikuläre Hypertrophie, Myo­kardfibrose und in der Folge Arrhythmien.

Falsch!

Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung entstehen durch die An­sammlung des Stoffwechsel­produkts v. a. eine links­ventrikuläre Hypertrophie, Myo­kardfibrose und in der Folge Arrhythmien.

Nächste Frage
Erhöhung des Blutdrucks
Verhinderung einer
linksventrikulären
Hypertrophie (LVH) bzw.
deren Stabilisierung
Schrittmacherimplantation
Senkung der Herzfrequenz
Richtig!

Das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung sollte die Verhinderung, bzw. Stabilisierung einer linksventrikulären Hypertrophie (LVH) sein. Unbehandelt schreitet diese weiter fort.

Falsch!

Das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung sollte die Verhinderung, bzw. Stabi­lisierung einer linksventrikulären Hyper­trophie (LVH) sein. Unbehandelt schreitet diese weiter fort. Eine Erhöhung des Blut­drucks sowie die Not­wendigkeit zur Implantation eines Herzschrittmachers sollten vermieden werden. Eine Senkung der Herz­frequenz ist kein thera­peutisches Ziel, da Morbus Fabry-Patient*innen in der Regel unter Bradykardie leiden.

Nächste Frage
GL-1
Glukose
Harnsäure
GL-3
Richtig!

GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. Lyso-GL-3, die deacetylierte Form von GL-3, kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden.

Falsch!

GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. Lyso-GL-3, die deacetylierte Form von GL-3, kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden. GL-1 wird z. B. bei Morbus Gaucher akkumuliert.

Zum Ergebnis

Glückwunsch!

Sie sind nun sehr nah dran, ein Morbus Fabry-Experte zu sein.
Weitere Informationen zu Morbus Fabry, der Diagnose und Therapie finden Sie hier:

Mehr erfahren