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Frage 1
Welche Organe sind bei Morbus Fabry häufig betroffen?
Frage 2
Welche Auffälligkeiten gibt es bei Morbus Fabry?
Frage 3
Was ist ein therapeutisches Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung?
Frage 4
Welches Stoffwechselprodukt wird bei Morbus Fabry akkumuliert?
Haut, Leber, Nervensystem
Leber, Milz, Augen
Herz, Niere, Nervensystem
Gastrointestinaltrakt,
Lunge, Haut
Lunge, Haut
Richtig!
Das Herz, die Niere und das Nervensystem sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.
Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastrointestinaltrakt.
Falsch!
Das Herz, die Niere und das Nervensystem sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.
Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastrointestinaltrakt.
Nächste Frage
Unklare linksventrikuläre
Hypertrophie,
Myokardfibrose, Arrhythmien
Hypertrophie,
Myokardfibrose, Arrhythmien
Thrombozytopenie,
Anämie, Leukopenie
Anämie, Leukopenie
Splenomegalie, Hepato-
megalie, Thrombozytopenie
megalie, Thrombozytopenie
Proximale Muskelschwäche,
Skoliose, Orthopnoe
Skoliose, Orthopnoe
Richtig!
Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung entstehen durch die Ansammlung des Stoffwechselprodukts eine linksventrikuläre Hypertrophie, Myokardfibrose und in der Folge Arrhythmien.
Falsch!
Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung entstehen durch die Ansammlung des Stoffwechselprodukts v. a. eine linksventrikuläre Hypertrophie, Myokardfibrose und in der Folge Arrhythmien.
Nächste Frage
Erhöhung des Blutdrucks
Verhinderung einer
linksventrikulären
Hypertrophie (LVH) bzw.
deren Stabilisierung
linksventrikulären
Hypertrophie (LVH) bzw.
deren Stabilisierung
Schrittmacherimplantation
Senkung der Herzfrequenz
Richtig!
Das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung sollte die Verhinderung, bzw. Stabilisierung einer linksventrikulären Hypertrophie (LVH) sein. Unbehandelt schreitet diese weiter fort.
Falsch!
Das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry-Patient*innen mit kardialer Beteiligung sollte die Verhinderung, bzw. Stabilisierung einer linksventrikulären Hypertrophie (LVH) sein. Unbehandelt schreitet diese weiter fort. Eine Erhöhung des Blutdrucks sowie die Notwendigkeit zur Implantation eines Herzschrittmachers sollten vermieden werden. Eine Senkung der Herzfrequenz ist kein therapeutisches Ziel, da Morbus Fabry-Patient*innen in der Regel unter Bradykardie leiden.
Nächste Frage
GL-1
Glukose
Harnsäure
GL-3
Richtig!
GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. Lyso-GL-3, die deacetylierte Form von GL-3, kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden.
Falsch!
GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. Lyso-GL-3, die deacetylierte Form von GL-3, kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden. GL-1 wird z. B. bei Morbus Gaucher akkumuliert.
Zum Ergebnis
Glückwunsch!
Sie sind nun sehr nah dran, ein Morbus Fabry-Experte zu sein.
Weitere Informationen zu Morbus Fabry, der Diagnose und Therapie finden Sie hier:
MAT-DE-2405190 V1.0-01/2025