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Frage 1
Welche Organe sind bei Morbus Fabry häufig betroffen?
Frage 2
Welche Auffälligkeiten gibt es bei Morbus Fabry?
Frage 3
Welche Parameter sollten bei Morbus Fabry mit renaler Symptomatik besonders im Blick behalten werden?
Frage 4
Welches Stoffwechselprodukt wird bei Morbus Fabry akkumuliert?
Haut, Leber, Nervensystem
Leber, Milz, Augen
Herz, Niere, Nervensystem
Gastrointestinaltrakt,
Lunge, Haut
Lunge, Haut
Richtig!
Das Herz, die Niere und das Nervensystem sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.
Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastrointestinaltrakt.
Falsch!
Das Herz, die Niere und das Nervensystem sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.
Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastrointestinaltrakt.
Nächste Frage
Niereninsuffizienz,
Proteinurie
glomeruläre Hyperfiltration
Proteinurie
glomeruläre Hyperfiltration
Thrombozytopenie,
Anämie, Leukopenie
Anämie, Leukopenie
Splenomegalie,
Hepatomegalie,
Thrombozytopenie
Hepatomegalie,
Thrombozytopenie
Proximale Muskelschwäche,
Skoliose, Orthopnoe
Skoliose, Orthopnoe
Richtig!
Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit nephrologischer Beteiligung entstehen durch die Akkumulation des Stoffwechselprodukts eine progrediente Niereninsuffizienz, Proteinurie und eine glomeruläre Hyperfiltration (früher Marker).
Falsch!
Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit nephrologischer Beteiligung entsteht durch die Einlagerung des Stoffwechselprodukts v. a. eine progrediente Niereninsuffizienz, Proteinurie und eine glomeruläre Hyperfiltration (früher Marker).
Nächste Frage
Thrombozytenzahl
Albumin-Spiegel
Blutzuckerwerte
Hämoglobin-Spiegel
Richtig!
Eine chronische Nierenerkrankung geht mit einem sinkenden Albumin-Spiegel im Blut einher, der zu Proteinurie und einer Abnahme der GFR führt. Unbehandelt geht sie schließlich in eine terminale Niereninsuffizienz (ESRD) über. Die Senkung der Albuminurie auf < 300 mg/g (< 30 mg/mmol) sollte deshalb das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry sein.
Falsch!
Eine chronische Nierenerkrankung geht mit einem sinkenden Albumin-Spiegel im Blut einher, der zu Proteinurie und einer Abnahme der GFR führt. Unbehandelt geht sie schließlich in eine terminale Niereninsuffizienz (ESRD) über. Die Senkung der Albuminurie auf < 300 mg/g (< 30 mg/mmol) sollte deshalb das therapeutische Ziel bei Morbus Fabry sein.
Nächste Frage
GL-1
Glukose
Harnsäure
GL-3
Richtig!
GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. GL-3 kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden.
Falsch!
GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. GL-3 kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden. GL-1 wird z. B. bei Morbus Gaucher akkumuliert.
Zum Ergebnis
Glückwunsch!
Sie sind nun sehr nah dran, ein Morbus Fabry-Experte zu sein.
Weitere Informationen zu Morbus Fabry, der Diagnose und Therapie finden Sie hier:
MAT-DE-2405191 V1.0-01/2025