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Frage 1

Welche Organe sind bei Morbus Fabry häufig betroffen?

Frage 2

Welche Auffälligkeiten gibt es bei Morbus Fabry?

Frage 3

Welche Parameter sollten bei Morbus Fabry mit renaler Symptomatik besonders im Blick behalten werden?

Frage 4

Welches Stoffwechsel­produkt wird bei Morbus Fabry akkumuliert?

Haut, Leber, Nervensystem
Leber, Milz, Augen
Herz, Niere, Nervensystem
Gastrointestinaltrakt,
Lunge, Haut
Richtig!

Das Herz, die Niere und das Nerven­system sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.

Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastro­intestinaltrakt.

Falsch!

Das Herz, die Niere und das Nerven­system sind die am häufigsten von Morbus Fabry betroffenen Organe.

Andere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Augen und der Gastro­intestinaltrakt.

Nächste Frage
Niereninsuffizienz,
Proteinurie
glomeruläre Hyperfiltration
Thrombozytopenie,
Anämie, Leukopenie
Splenomegalie,
Hepatomegalie,
Thrombozytopenie
Proximale Muskelschwäche,
Skoliose, Orthopnoe
Richtig!

Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit nephrologischer Beteiligung entstehen durch die Akkumulation des Stoffwechsel­produkts eine progrediente Nieren­insuffizienz, Proteinurie und eine glomeruläre Hyper­filtration (früher Marker).

Falsch!

Bei Morbus Fabry-Patient*innen mit nephrologischer Beteiligung entsteht durch die Einlagerung des Stoffwechsel­produkts v. a. eine progrediente Nieren­insuffizienz, Proteinurie und eine glomeruläre Hyper­filtration (früher Marker).

Nächste Frage
Thrombozytenzahl
Albumin-Spiegel
Blutzuckerwerte
Hämoglobin-Spiegel
Richtig!

Eine chronische Nieren­erkrankung geht mit einem sinkenden Albumin-Spiegel im Blut einher, der zu Proteinurie und einer Abnahme der GFR führt. Unbehandelt geht sie schließlich in eine terminale Nieren­insuffizienz (ESRD) über. Die Senkung der Albuminurie auf < 300 mg/g (< 30 mg/mmol) sollte deshalb das thera­peutische Ziel bei Morbus Fabry sein.

Falsch!

Eine chronische Nieren­erkrankung geht mit einem sinkenden Albumin-Spiegel im Blut einher, der zu Proteinurie und einer Abnahme der GFR führt. Unbehandelt geht sie schließlich in eine terminale Nieren­insuffizienz (ESRD) über. Die Senkung der Albuminurie auf < 300 mg/g (< 30 mg/mmol) sollte deshalb das thera­peutische Ziel bei Morbus Fabry sein.

Nächste Frage
GL-1
Glukose
Harnsäure
GL-3
Richtig!

GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. GL-3 kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden.

Falsch!

GL-3 wird bei Morbus Fabry-Patient*innen akkumuliert, da das Enzym α-Galaktosidase keine oder nur eine verminderte Aktivität aufweist. GL-3 kann auch als Biomarker bei der Diagnostik verwendet werden. GL-1 wird z. B. bei Morbus Gaucher akkumuliert.

Zum Ergebnis

Glückwunsch!

Sie sind nun sehr nah dran, ein Morbus Fabry-Experte zu sein.
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