La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato sin esperar confirmación diagnóstica. El manejo se fundamenta en el recambio plasmático terapéutico (RPT) iniciado en las primeras 4-8 horas de forma diaria, combinado con inmunosupresión mediante prednisona (1 mg/kg/día) para suprimir autoanticuerpos contra ADAMTS13. En casos refractarios o de alto riesgo, se añaden rituximab (anticuerpo anti-CD20) y caplacizumab (inhibidor del factor de von Willebrand), que aceleran la recuperación plaquetaria y reducen complicaciones y mortalidad. El objetivo es lograr remisión completa con normalización sostenida de plaquetas (>150,000/μL), resolución de la anemia hemolítica y recuperación orgánica, mediante seguimiento estrecho y terapia de mantenimiento cuando sea necesario.
