혈우병의 출혈 증상은 어떻게 예방하고 대처하나요?1-4

혈우병 환자는 일상 생활에서 출혈 예방 및 출혈의 징후를 조기 발견하기 위해 세심한 안전관리가 필요합니다.

  • 연조직 또는 근육 표면에서 작은 출혈이 있을 경우 RICE 원칙을 통해 통증 조절 및 출혈의 양과 손상을 최소화할 수 있습니다.
  • 관절 또는 근육 출혈과 같은 큰 출혈에는 응고인자 투여를 준비하는 동안 또는 회복기에 RICE 원칙을 적용하여 통증과 부종을 줄일 수 있습니다.

혈우병으로 인한 합병증이 있나요?1,5-8

혈우병성 관절병증

  • 혈우병의 대표적인 합병증에는 혈우병성 관절병증이 있습니다. 관절 출혈 시 혈관 밖으로 나온 피가 관절 내 활액막을 통해서 흡수되며, 혈액이 분해되어 흡수되는 과정에서 염증반응이 파생되어 연골을 파괴하게 됩니다.
  • 관절 내 활액막에는 지혈작용을 하는 혈전 형성 기능이 떨어져 있어 즉각적인 치료가 따르지 않는다면 재출혈이 발생할 가능성이 높으며, 만성 활액막염은 관절염으로 발전할 수 있습니다.

항체 생성

  • 응고인자 투여 과정에서 응고인자에 대한 항체가 생성되는 합병증이 발생할 수 있습니다. 응고인자에 대한 항체 생성은 응고인자를 투여했음에도 지혈이 안 되는 느낌이 있을 때, 의심해볼 수 있습니다.

감염

  • 또한 응고인자 투여 후 감염이 발생할 수 있습니다.
    1. 그림으로 보는 혈우병. World Federation of Hemophilia, 2005. Available at: http://www.kohem.org/download/%EA%B7%B8%EB%A6%BC%EC%9C%BC%EB%A1%9C%EB%B3%B4%EB%8A%94%ED%98%88%EC%9A%B0%EB%B3%91.pdf. (Last accessed on Jan 2024). 
    2. Wulff K, Zappa S and Womack M. Emergency Care for Patients with Hemophilia. Third Edition. The Nursing Group of Hemophilia Region VI. 2010. Available at: https://www.hemophilia.ca/wp-content/uploads/2019/09/Emergency-Care-for-Patients-with-Hemophilia-Sixth-edition.pdf (Last accessed on Jan 2024). 
    3. 한국 혈우재단 FAQ. 혈우병 외 질환 예방 주사를 맞아도 되나요? Available at: http://www.kohem.org/load.asp?sub_p=board/board&b_code=1&searchValue=%BF%B9%B9%E6%C1%D6%BB%E7&searchType=subject&page=1&f_cate=&idx=1544&board_md=view (Last accessed on Jan 2024). 
    4. Canadian Hemophilia Society. Resources. Print catalogue. All About Hemophilia:A Guide for Families - Second Edition. Chapter 4 - Management of Bleeds. Available at: https://www.hemophilia.ca/files/Chapter%2004.pdf (Last accessed on Jan 2024). 
    5. 질병관리청 희귀질환정보 헬프라인 혈우병. Available at: https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810792&schKor=%E3%85%8E&schEng=&schCcd=&schGuBun=dizNm&schText=%ED%98%88%EC%9A%B0%EB%B3%91&schSort=kcdCd&schOrder=desc (Last accessed on Jan 2024). 
    6. 한국혈전지혈학회. 혈우병지침서. 성남 : 한국혈전지혈학회, 2011. 
    7. 대한혈액학회 혈우병연구회_혈우병 진료 매뉴얼 3판. 
    8. 윤휘중. 대한의사협회지. 2007;50(9):815-822.

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MAT-KR-2400182-1.0-03/2024