ADAMTS13-Testung bei TTP-Verdacht
Bestätigt wird die Diagnose der TTP durch den Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität im Plasma von weniger als 10 % des Normwerts bzw. 10 IE/dl.1,2 Das Blut für diese (und auch alle anderen) Tests sollte vor Einleitung therapeutischer Maßnahmen, besonders eines Plasmaaustausches, abgenommen werden.1
Eine Herausforderung in der Praxis: Die Ergebnisse der ADAMTS13-Testung stehen häufig nicht sofort zur Verfügung – ein Therapiebeginn innerhalb von Stunden ist jedoch kritisch.2 Laut einer retrospektiven Kohortenstudie war eine Verzögerung von mehr als 24 Stunden mit einem signifikant höheren Risiko für Tod und thrombotischen Komplikationen assoziiert.3 Dementsprechend empfiehlt eine internationale Leitlinie, die Behandlung der TTP bereits bei hohem klinischen Verdacht auf eine TTP umgehend einzuleiten, auch wenn die Ergebnisse der ADAMTS13-Diagnostik noch nicht vorliegen.1 Behandler müssen daher oft aufgrund der Anamnese, der Symptomatik und den verfügbaren Laborparametern über einen umgehenden Therapiestart entscheiden.2,4-6
Hier können der French Score und der PLASMIC Score hilfreich sein, die auf Basis von verfügbaren klinischen - und laborchemischen Parametern die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz (und damit dem Vorliegen einer TTP)
unterstützen.4-6
Der French Score beruht auf einer Analyse des französischen TMA-Registers. Demnach wiesen Patienten mit bestätigter TMA ein Serum-Kreatinin-Level ≤ 2,26 mg/dl (200 µmol/l) und eine Thrombozytenzahl < 30 x 109/l eine hohe Assoziation mit einer schweren ADAMTS13-Defizienz auf. Durch die Verwendung dieser beiden Kriterien wurden nur sehr wenige Patienten falsch klassifiziert.4
| French Score | ||
|---|---|---|
| Parameter | Wert | Punkte |
| Kreatinin | ≤ 2,26 mg/dl (200 µmol/l) | 1 |
| Thrombozytenzahl | ≤ 30 x 109/l | 1 |
| Wahrscheinlichkeit eines schweren Mangels an ADAMTS13-Aktivität (<10 %) | 0: 2% 1: 70% 2: 94 % |
|
Tab.: French Score: Abschätzung der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz bei Patienten mit TMA4
Der PLASMIC Score bezieht insgesamt 7 Kriterien ein. Je mehr dieser Kriterien bei Patienten mit TMA erfüllt werden, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit für eine TTP: Mehr als 80 % der Patienten in der Kohorte mit einem Score von 6 oder 7 hatten eine schwere ADAMTS13-Defizienz. Andersherum wiesen die Patienten mit einer bestätigten TTP einen medianen Score von 7 auf (IQR 6-7).5,6
| PLASMIC Score | ||
|---|---|---|
| Parameter | Wert | Punkte |
| Thrombozytenzahl | < 30 x 109/l | 1 |
| Kombinierte Hämolyseparameter (es muss nur ein Kriterium erfüllt sein) | Retikulozyten: > 2,5 % Haptoglobin: nicht nachweisbar Indir. Bilirubin: > 2 mg/dl |
1 |
| MCV (Mittleres korpuskuläres Volumen) | < 90 fl | 1 |
| INR (Internationale normalisierte Ratio) | < 1,5 | 1 |
| Kreatinin | < 2 mg/dl | 1 |
| aktive maligne Erkrankung | Nein | 1 |
| Stammzell- oder Organtransplantation in der Vergangenheit | Nein | 1 |
| Wahrscheinlichkeit eines schweren Mangels an ADAMTS13-Aktivität (< 10 %) | 0–4: 0–4 % 5: 5-24% 6–7: 62–82 % |
|
Tab.:PLASMIC Score: Abschätzung der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz5,6
- Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495.
- Scully M et al. Br J Haematol 2012; 158: 323-335
- Sawler D et al. Tromb Res 2020; 193: 53-59
- Coppo P et al. PLoS ONE 2010; 5:e10208
- Bendapudi PK et al. Lancet Haematol 2017; 4: e157-e164
- Jamme M, Rondeau E. Lancet Haematol 2017; 4: e148-e149
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