Der Beginn einer Episode der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) ist meist akut und der Krankheitsverlauf schwer bis lebensbedrohlich.1 Die klinische Symptomatik während einer akuten Episode ist Ausdruck einer Organischämie aufgrund der Bildung von disseminierten mikrovaskulären Thromben und einer Anämie. Die Symptome können dabei sehr unspezifisch sein und das Krankheitsbild, abhängig vom vorrangig betroffenem Organsystem, sehr unterschiedlich ausfallen. Aufgrund der meist schweren Thrombozytopenie können zudem Blutungen im Körper oder unter der Haut (Petechien) auftreten.1-4

Abbildung: Klinische Symptome der TTP2,3,4

Mögliche Symptome bei TTP

Neurologische Auffälligkeiten (können fluktuieren)
Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sprachstörungen, Sehstörungen, Schwindel, Paresen, Schlaganfälle, Koma, Krampfanfälle

Gastrointestinale Auffälligkeiten
Abdominalschmerzen, Nausea, Diarrhoe

Kardiale Symptome
Tachykardie, Hypertonie, Myokardinfarkte, Herzinsuffizienz, Brustschmerzen

Renale Manifestationen
Proteinurie, Hämaturie, Niereninsuffizienz

Sonstige
Fieber, Fatigue, Blässe, Ikterus

Thrombozytopenie/ Hämorrhagien
Nasen-, Zahnfleischbluten, Petechien, Hämatome, gastrointestinale Blutungen, verlängerte Monatsblutungen, Netzhautblutungen, Hämoptysen

Häufige Symptome bei TTP

Klinische Merkmale bei initaler TTP-Episode11, 12
In einer Auswertung des Oklahoma TTP-HUS Registers waren häufige Symptome bzw. klinische Merkmale bei Auftreten der initialen TTP Episode:

  • Thrombozytopenie (100 %)11
  • Hämolytische Anämie (100 %)11
  • Neurologische Auffälligkeiten (66-80 %)11,12
    > schwere Symptome (35-53 %)11,12
  • Gastrointestinale Symptome (69 %) *, 12
  • Schwäche (63 %)12
  • Blutungen / Petechien (54 %)12
  • Akutes Nierenversagen (53 %)**,11
  • Fieber (10-23 %)11,12

Unbehandelt entwickeln bis zu 90 % der Patienten während einer akuten TTP-Episode ein multiples Organversagen und versterben innerhalb von Tagen bis Wochen nach Beginn der Episode.1

Nach einer ersten Episode bleibt ein Risiko für weitere Schübe bestehen. Oft treten Schübe binnen 1–2 Jahren nach der ersten Episode auf.6,7 Als potenzielle Langzeitfolgen können unter anderem Bluthochdruck und kognitive Leistungseinschränkungen auftreten. Zudem leiden Betroffene im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung häufiger an Depressionen.5,8-10

    1. Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17020
    2. Bommer M et al. Deutsches Ärzteblatt 2018; 115: 327-334
    3. Scully M et al. Br J Haematol 2012; 158: 323-335
    4. Joly BS et al. Blood 2017; 129: 2836-2846
    5. Vesely SK. J Thromb Haemost 2015; 13: S216-S222
    6. Kremer Hovinga JA et al. Blood 2010;115(8):1500-1511; quiz 1662.
    7. Thejeel B et al. Am J Hematol 2016;91(6):623-630.
    8. Deford CC, et al. Blood. 2013;122(12):2023-2029.
    9. Scully M, et al. N Engl J Med. 2019;380(4):335-346.
    10. Han B, et al. Am J Hematol. 2015;90(8):709-714.
    11. Page EE et al. Blood Advances. 2017;1(10):590–600; n = 78 Fälle, 1995–2015
    12. George J et al. Blood 2010; 116(20):4060–4069; n = 56 Fälle, 2005–2009;

    * Schmerz, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö.
    ** Akutes Nierenversagen Grad 1 o. 3.

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MAT-DE-2303125–v1.0-11.2023