Drei Therapiesäulen der aTTP
Die Behandlung der aTTP beruht auf drei Säulen:5,6
Abbildung: Drei Therapiesäulen der aTTP3,4
Plasmaaustausch und Immunsuppression
Eine seit den 1990er Jahren verfügbare Therapie der aTTP umfasst Plasmapherese bzw. Plasmaaustausch und Immunsuppression. Mit dieser Therapie konnte die hohe Akutletalität der aTTP von bis zu 90 % auf 10 – 20 % reduziert werden.1-4 Trotz dieser Fortschritte besteht das Risiko, dass die Patienten nicht ausreichend auf die Therapie ansprechen, Rezidive erleiden oder an einer aTTP-Episode versterben.
Plasmaaustausch und Immunsuppression addressieren lediglich 2 der 3 pathophysiologischen Mechanismen der Erkrankung: während durch den Plasmaaustausch Autoantikörper entfernt und funktionelles ADAMTS13 zugesetzt werden, unterdrückt die Immunsuppression die Bildung der Autoantikörper gegen ADAMTS13.1-4,8
Diese Behandlungsform allein hat jedoch keinen unmittelbaren Effekt auf die Thrombozytenaggregation und Mikrothrombenbildung bei aTTP. Dadurch bleiben Patienten weiter dem Risiko von Mikrothromben sowie deren akuten und langfristigen Folgen (thrombotische Komplikationen wie Myokardinfarkt, ischämischer Schlaganfall, Nierenversagen und sonstige Organschäden) ausgesetzt.10
Trotz Behandlung mit PEX und Immunsuppression
Letalität mit einer medianen Zeit von 9 Tagen zwischen Diagnose und Tod.2,5,10,12
der aTTP-Patienten kommt es zu Exazerbationen.13
Spezifische Therapie
Seit 2018 ist zusätzlich eine spezifische Therapie verfügbar, welche die Mikrothrombenbildung bei aTTP hemmt. 3,4,7 Weitere Informationen zur Antikörpertherapie finden Sie hier.
Therapie der angeborenen TTP (cTTP)
Die Therapie der angeborenen TTP unterscheidet sich von der der aTTP: Eine akute Episode einer cTTP wird oft mit Plasmainfusionen oder auch mit Plasmaaustausch behandelt. Die Gabe von Immunsuppressiva ist bei cTTP nicht empfohlen, ebenso wenig die Gabe eines Faktor VIII-Präparats, das ADAMTS13 enthält. Abhängig von der Ausprägung der Erkrankung, der klinischen Umstände und Symptome können regelmäßige, prophylaktische Plasmainfusionen sinnvoll sein.2-4,8
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