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Definition der ITP

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Erkrankung mit komplexer Immundysregulation, die zu einer Reduktion der Thrombozytenzahl führt – mit Folgen wie Blutungen und Hämatomen. Eine oft schwere Fatigue gehört zu Beeinträchtigungen der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL). Gleichzeitig sind Entzündungsprozesse sowie das Risiko thromboembolischer Ereignisse (TEs) erhöht.1-5 Niedrige Thrombozytenzahlen sind nur eine Facette der ITP, aber wenn wir sie aus einem anderen Blickwinkel betrachten, sehen wir die vielfältigen Dimensionen der ITP. Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine komplexe Dysregulation des Immunsystems, die zu einer Verringerung der Thrombozytenzahl, Blutungen, Blutergüssen, Fatigue und anderen Problemen der gesundheitsbezogenen Lebensqualität führt und gleichzeitig die Entzündung und das Risiko thromboembolischer Ereignisse (TEs) erhöht.1-5

Die komplexe Immundysregulation des Immunsystems bei ITP kann sich auf die Thrombozytenzahl, Blutungen und die Lebensqualität auswirken.1,3-6

 

Bei der ITP führt die Dysregulation von Immunwegen zu einer erhöhten Thrombozytenzerstörung und einer verminderten Thrombozytenproduktion.7

Blutungen treten bei etwa 60 % der Patient:innen auf. Die Blutungssymptome sind unterschiedlich und können folgende Formen umfassen:8

Dieses Bild zeigt die vier Hauptblutungssymptome bei Immunthrombozytopenie (ITP): Die häufigsten sichtbaren Blutungszeichen bei ITP sind kleine punktförmige Hautblutungen, die typischerweise an Armen und Beinen auftreten.

Petechien und Purpura, meist an den Extremitäten1,9

Frauen mit ITP leiden häufig unter dem Symptom von starken Menstruationsblutungen.

Starke Menstru­ations­blutungen1

Weitere typische ITP-Manifestationen sind Blutungen der Mundschleimhaut und Nasenbluten.

Blutende Blasen und Epistaxis1,9

Die schwerwiegendste und seltenste Komplikation der ITP stellen Blutungskomplikationen dar.

Intrakranielle Blutungen8

Schwere Blutungen treten bei 7 bis 10 % der erwachsenen Patienten auf und korrelieren in der Regel mit einer niedrigeren Thrombozytenzahl.10,11

Bei einigen ITP-Patienten können systemische Symptome wie Fatigue, Fieber, Tachykardie und kognitive Auswirkungen wie Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen auftreten.1,12-14

Erfahren Sie mehr darüber, wie ITP die Lebensqualität von Patienten beeinträchtigen kann. →

Die Behandlung der ITP konzentriert sich in der Regel auf die Behandlung der primären Symptome wie Petechien, Purpura und Blutungen. Patienten mit ITP leiden jedoch häufig unter anderen Symptomen wie Fatigue und Gedächtnis- und Konzentrationsschwierigkeiten, die ihre Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Deshalb ist es wichtig, Behandlungsstrategien anzuwenden, die zur Verbesserung der Lebensqualität von ITP-Patienten beitragen.1,12-14

 

Erkunden Sie diese Strategien

 

Purpura und Petechien bei ITP

Die ITP ist eine Autoimmunerkrankung des Blutes, bei der häufig Symptome wie leichte Blutergüsse, Petechien und Purpura – meist an den unteren Extremitäten – auftreten.Petechien und Purpura entstehen durch Blutungen unter der Haut oder den Schleimhäuten.15,16
 

Petechien bei Thrombozytopenie

Petechien sind kleine, nicht bleichende, rote oder violette punktförmige Läsionen, die in der Regel weniger als 2 mm groß sind und auf der Haut und den Schleimhäuten auftreten. Petechiale Ausschläge entstehen durch Blutungen in die Hautschicht.15,17
 

Purpura bei Thrombozytopenie

Purpura bezieht sich auf größere kutane Blutungen, die als violette oder rote Flecken auf der Haut erscheinen und größer als 2 mm sind.15,17

Bei Patientinnen und Patienten mit ITP kann Purpura bereits nach geringfügigen Traumata oder auch spontan infolge niedriger Thrombozytenzahlen auftreten. Purpura kann zudem an Schleimhäuten wie dem harten Gaumen, dem Nasenseptum oder am Zahnfleisch auftreten und so zu Zahnfleischbluten führen.15,16,18

Weitere ITP-Blutungssymptome und Komplikationen der Thrombozytopenie

Eine niedrige Thrombozytenzahl kann bei ITP-Patienten zu bestimmten Arten von Blutungssymptomen führen, darunter Nasenbluten (Epistaxis), Zahnfleischbluten (Gingiva), Blutblasen im Mund, Blut im Urin oder Stuhl und starke Menstruationsblutungen.9,19

Thrombozytenwerte <10.000/μL können mit spontanen ausgedehnten Hämatomen einhergehen, und schwere Blutungen bei ITP treten in der Regel auf, wenn die Thrombozytenzahl <10 (x109/L) beträgt. Schwere Blutungen können sich als intrakranielle Blutungen, Blutungen im Magen-Darm-Trakt und makroskopische Hämaturie manifestieren. In einigen Studien traten schwere Blutungen bei etwa 7 % bis 10 % der erwachsenen Patienten auf und korrelierten in der Regel mit niedrigeren Thrombozytenzahlen.10-12,16,20,21
 

ITP und intrakranielle Blutungen (Hirnblutungen)

Intrakranielle Blutungen (ICH) sind eine seltene und schwere Komplikation der ITP. Die Inzidenz der ICH bei ITP-Patienten liegt bei 1,54 % in allen Altersgruppen.19,20,22,23

Zu den besorgniserregenden ICH-Symptomen gehören Kopfschmerzen, anhaltendes Erbrechen, veränderter Geisteszustand und Krampfanfälle. Zu den Risikofaktoren für eine ICH gehören extrem niedrige Thrombozytenzahlen von <10.000/μL, ein Kopftrauma, die Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern und schwere Blutungen.19,20,22,23

Primäre ITP ist eine Ausschlussdiagnose7,24,25

  • Thrombozytenzahlen <100.000/μL können auf ITP hinweisen
  • Thrombozytenzahlen <50.000/μL können auf eine schwere Thrombozytopenie hinweisen.
     

Da es jedoch keinen spezifischen Test gibt, müssen andere potenzielle Ursachen der Thrombozytopenie ausgeschlossen werden7,24,26,27

 

Zu den Ursachen der sekundären ITP gehören7,24,26,27:

  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
  • Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis C, H. pylori)
  • Autoimmunerkrankungen
     

Die ITP wird weiter unterteilt in neu diagnostizierte, persistierende oder chronische Fälle: 27

Die drei ITP-Diagnosestadien werden eingeteilt in Neu-Diagnose (< 3 Monate nach der Diagnose), Persistierend (3-12 Monate nach der Diagnose) und Chronisch (> 12 Monate nach der Diagnose).

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