Kälteantikörper im Blut – was ist die Kälteagglutinin-Krankheit (CAD)?

Die Kälteagglutinin-Krankheit (engl.: cold agglutinin disease; CAD) oder auch autoimmunhämolytische Anämie vom Kälteantikörpertyp (cAIHA) ist eine seltene, erworbene Bluterkrankung. Sie wird durch sogenannte Kälteantikörper verursacht, die unterhalb der Körperkerntemperatur (≤ 37 °C mit einem Optimum von 3 bis 4 °C) an Oberflächenantigene von Erythrozyten binden (I-, seltener i-Antigen). Die Kälteantikörper verursachen klinische Symptome, die zum einen mit der Agglutination der Erythrozyten in kühleren Körperregionen, den Akren, und zum anderen mit einer hämolytischen Anämie zusammenhängen können. Die Bindung der Kälteantikörper an die Erythrozytenoberfläche führt zu einem vorzeitigen Abbau der Erythrozyten (Hämolyse) durch das Komplementsystem und dadurch ggf. zur Anämie1. 

Zu den wichtigen Symptomen der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) gehören zudem u. a. Akrozyanose1,2, das Raynaud-Phänomen1,2, Livedo reticularis (Kältemarmorierung)3, Ischämien2, Fatigue1 und/oder Hämoglobinurie4.

Alle Symptome können die Lebensqualität der Patient*innen beeinträchtigen5. Dabei wird die Krankheitslast meist unterschätzt. Patient*innen mit Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) haben zusätzlich ein signifikant höheres Risiko für Thromboembolien. Zuletzt haben Studien auch eine höhere Sterblichkeitsrate in den ersten fünf Jahren nach Diagnose nachgewiesen5–9.

Autoimmunhämolytische Anämie vom Kälteantikörpertyp (cAIHA) – Überblick

Prävalenz und Inzidenz

Etwa 15–25 % der erworbenen AIHA gehören zum Kälteantikörpertyp. Davon abzugrenzen sind AIHA vom Wärmeantikörpertyp (wAIHA) und gemischte Formen. Die Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) hat eine Prävalenz von 16/1.000.00010–12. In einer dänischen Populationsanalyse lag die Inzidenzrate im Jahr 2013 bei 1,8/1.000.000 Personenjahren6. Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Frauen sind etwas häufiger von der Erkrankung betroffen als Männer5–9, 13.

Einteilung

Bisher gibt es keine einheitliche Klassifikation der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD). Unterschieden wird zwischen der primären Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) und dem sekundären Kälteagglutinin-Syndrom (CAS)1. Im Fall von CAD sind keine anderen Erkrankungen feststellbar. Bei einem Nachweis von Kälteagglutininen im Rahmen einer Grunderkrankung, wie z. B. einer Infektion mit Mycoplasmen oder dem Epstein-Barr-Virus, einer anderen Autoimmunerkrankung oder eines malignen Lymphoms, spricht man hingegen von CAS.

    1. Jäger U, et al. Blood Rev. 2020;41:100648.
    2. Berentsen S, et al. Hematol Oncol Clin North Am. 2015;29(3):455-471.
    3. Sharma K, et al. N Engl J Med. 2019;381(13):e27.
    4. Berentsen S. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016;2016(1):226-231.
    5. Mullins M, et al. Blood Adv. 2017;1(13):839-848.
    6. Bylsma LC, et al. Blood Adv. 2019;3(20):2980-2985.
    7. Broome C, et al. Blood. 2017;130(Suppl 1):928.
    8. Kamesaki T, et al. HemaSphere. 2019;3(Suppl 1):169.
    9. Hill QA, et al. Blood. 2019;134(Suppl 1):4790.
    10. Berentsen S, et al. Semin Haematol. 2018;55(3):141-149.
    11. Berentsen S, et al. Br J Haematol. 2018;181(3):320-330.
    12. Berentsen S, et al. Haematologica. 2006;91(4):460-466.
    13. Su J, et al. Value Health. 2019;22(Suppl 2):S348.

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