Kälteagglutinin-Krankheit - Therapie

Generell gilt es, Patient*innen mit primärer Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) entsprechend ihrer Symptome zu behandeln. Das bedeutet bei asymptomatischen Patient*innen eine abwartende Strategie („Watch and Wait“). Dennoch kann die Lebensqualität bereits eingeschränkt sein und eine Verschlechterung der Laborwerte und Symptome jederzeit auftreten. Die bei der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) häufige Akrozyanose lässt sich bei den meisten Patient*innen symptomatisch durch den Schutz vor Kälteexposition (insbesondere im Bereich der Akren) behandeln¹.

Ziel der Therapie einer Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) ist es, bei Patienten mit symptomatischer Hämolyse die hämolytische Aktivität zu reduzieren, den Transfusionsbedarf zu reduzieren und die Lebensqualität (Fatigue) zu verbessern¹.

Für Patient*innen mit Hämolyse steht ein neu zugelassener Komplementinhibitor zur Verfügung. Der Antikörper blockiert im vorgelagerten klassischen Komplementweg die Hämolyse.