Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA). TMAs stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, bei denen es bedingt durch einen Endothelschaden zur Bildung von Mikrothromben in kleinen Blutgefäßen kommt. Diese Mikroangiopathie kann zu einem Verbrauch von Thrombozyten und einer mechanisch bedingten Hämolyse sowie einer Minderversorgung der nachgeschalteten Organe mit Sauerstoff führen.1,2

Eine TMA ist in Betracht zu ziehen bei Patienten mit:

  • Anzeichen für Organischämien und
  • Thrombozytopenie und
  • mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (MAHA). 1-3

Die ischämischen Organschäden sind eine Folge der Bildung von Mikrothromben in den kleinen Gefäßen sowie Folge der Anämie.1,2 Bei der TTP, auch als Moschcowitz Syndrom bekannt (benannt nach dem Erstbeschreiber), sind insbesondere das Gehirn, der Gastrointestinaltrakt, die Niere oder das Herz betroffen, aber auch weitere Organe können beeinträchtigt sein.1,2

Ursache der TTP ist die verminderte Aktivität der Protease ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13). Es wird unterschieden zwischen der erworbenen Form (acquired TTP, aTTP oder auch immun-vermittelte TTP, iTTP), verursacht durch Autoantikörper gegen ADAMTS13, und der angeborenen Form (congenital TTP, cTTP, auch bekannt als Upshaw-Schulman-Syndrom), die auf Mutationen im ADAMTS13-Gen beruht. Dabei ist die aTTP mit 95 % aller Fälle weitaus häufiger als die cTTP.1,3

Unbehandelt beträgt die Letalität bei aTTP bis zu 90%.5-7 Auch unter einer seit den 1990er Jahren verfügbaren Form der Therapie kann die Letalität noch bis zu 20 % betragen.5-8

Diese Therapie beinhaltet Plasmapherese und Immunsuppression.5-8 Seit 2018 ist zusätzlich eine spezifische Therapie verfügbar.3,9,10,16

Auch nach einer akuten TTP-Episode können die Patienten erheblich unter Langzeitfolgen wie Depressionen und kognitiven Beeinträchtigungen leiden, was sich wiederum auf die Teilnahme an Aktivitäten des täglichen Lebens auswirken kann.15,17

Die aTTP verläuft häufig schubförmig. Daher besteht ein lebenslanges Risiko, erneut zu erkranken. Oft treten Schübe binnen 1–2 Jahren nach der ersten Episode auf.6,18

Die aTTP ist eine seltene, immunvermittelte, lebensbedrohliche
thrombotische Mikroangiopathie.1,5,14
Eine akute aTTP-Episode ist ein medizinischer Notfall

Eine schnelle Diagnose und ein früher Behandlungsbeginn können Leben retten.5

Häufigkeit und Auftreten der TTP

Die Inzidenz der TTP in Europa wird auf 1,5 – 6 Fälle/ 1 Million Einwohner pro Jahr geschätzt4. Damit zählt die aTTP zu den seltenen Erkrankungen.*1,5,14 Frauen sind dabei 2,5 bis 3,5-mal häufiger betroffen als Männer.1

Das Durchschnittsalter beim ersten Auftreten der Erkrankung liegt bei etwa 40 Jahren.4 Etwa 97 % der Patienten sind bei der ersten Episode Erwachsene. Demzufolge ist die aTTP bei Kindern noch seltener als aTTP bei Erwachsenen.12

der TTP Fälle sind eine aTTP3
 

Inzidenz der aTTP (Fälle je 1 Million Einwohner pro Jahr in Europa)4

aTTP-Fälle in Deutschland pro Jahr4

Abbildung: aTTP-Episoden in Deutschland: ca. 170/Jahr (davon ca. 70 % Erstdiagnosen und 30 % Rezidive)4

Die Inzidenz der cTTP wird auf etwa 0,4 Fälle/ 1 Million Einwohner pro Jahr geschätzt. Eine cTTP manifestiert sich häufig im Kindesalter, v.a. im Neugeborenenalter oder während der frühen Kindheit oder aber bei Frauen während einer Schwangerschaft. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen.1

* Weniger als 5 Fälle pro 10.000 Einwohner.14

    1. Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17020
    2. Bommer M et al. Deutsches Ärzteblatt 2018; 115: 327-334
    3. Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495
    4. Miesbach W et al. Orphanet J Rare Dis 2019; 14: 260
    5. Scully M et al. Br J Haematol 2012; 158: 323-335
    6. Kremer Hovinga JA et al., Blood 2010;115(8):1500–1511
    7. Sayani FA, Abrams CS, Blood 2015;125(25):3860–3867
    8. Goel R et al. Transfusion 2016;56(6):1451–1458
    9. Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496-2502.
    10. Fachinformation CABLIVI®, Stand April 2023
    11. Joly B et al., Blood 2017;129(21):2836–2846
    12. Reese JA et al. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1676-1682
    13. Joly BS et al. Blood 2017; 129: 2836-2846
    14. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory/overview/orphan-designation-overview (Letzter Zugriff: 12.07.2023)
    15. Deford CC, et al. Blood. 2013;122(12):2023-2029.
    16. Scully M, et al. N Engl J Med. 2019;380(4):335-346.
    17. Han B, et al. Am J Hematol. 2015;90(8):709-714.
    18. Thejeel B et al. Am J Hematol 2016;91(6):623-630

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