Mikä on immuunitrombosytopenia (ITP)?
Alhainen verihiutalemäärä on yksi ITP:n osa-alue, mutta toisesta näkökulmasta katsottuna näemme ITP:n monet ulottuvuudet. ITP on monimutkaisen immuunijärjestelmän häiriön, joka vähentää verihiutalemäärää – aiheuttaen verenvuotoa, mustelmia, väsymystä ja muita terveyteen liittyviä elämänlaatuongelmia (HRQoL) – samalla lisäten tulehdusta ja tromboemboolisten tapahtumien (TE) riskiä.1-5
ITP:n monimutkainen immuunijärjestelmän häiriö voi vaikuttaa verihiutalemäärään, verenvuotoon ja elämänlaatuun.1,3-6
ITP:ssä immuunireittien häiriö johtaa lisääntyneeseen verihiutaleiden tuhoutumiseen ja vähentyneeseen verihiutaleiden tuotantoon.7
Verenvuotoa esiintyy noin 60 %:lla potilaista. Verenvuoto-oireet vaihtelevat ja voivat sisältää:8
Petekiat ja purpura, yleensä raajoissa1,9
Runsas kuukautisvuoto1
Verirakkulat ja nenäverenvuoto1,9
Kallonsisäinen verenvuoto8
Vakava verenvuoto esiintyy 7–10 %:lla aikuispotilaista ja korreloi tyypillisesti alhaisempaan verihiutalemäärään.10,11
Joillakin ITP-potilailla voi esiintyä systeemisiä oireita, kuten väsymystä, kuumetta, nopeaaA sydämen sykettä sekä kognitiivisia vaikutuksia, kuten päänsärkyä ja muistiongelmia.1,12-14
Lue lisää siitä, miten ITP voi vaikuttaa potilaiden elämänlaatuun
Purpura ja petekiat ITP:ssä
Purpura trombosytopeniassa
Purpura viittaa laajempiin ihonalaisiin verenvuotoalueisiin, jotka ilmenevät yli 2 mm:n kokoisina purppuranpunaisina tai punaisina läiskinä iholla.15,17
ITP-potilailla purpura voi ilmaantua jopa lievän trauman seurauksena tai spontaanisti alhaisten verihiutaletasojen vuoksi. Purpura voi esiintyä myös limakalvoilla, kuten kovassa suulaessa, nenän väliseinässä tai ikenissä, mikä voi johtaa ikenien verenvuotoon.15,16,18
Petekiat trombosytopeniassa
Petekiat ovat pieniä, ei-vaalenevia punaisia tai purppuranpunaisia pistemäisiä leesioita, yleensä alle 2 mm, jotka ilmenevät iholla ja limakalvoilla. Petekiaalinen ihottuma johtuu verenvuodosta ihon dermaaliseen kerrokseen.15,17
Muut ITP:n verenvuoto-oireet ja trombosytopenian komplikaatiot
Alhainen verihiutalemäärä voi johtaa tietyntyyppisiin verenvuoto-oireisiin ITP-potilailla, mukaan lukien nenäverenvuoto (epistaksis), ikenien verenvuoto (gingival), suun verirakkulat, verta virtsassa tai ulosteessa ja runsas kuukautisvuoto.9,19
Verihiutaletasot <10 000/μL voivat liittyä spontaaneihin laaja-alaisiin hematoihin, ja vakavaa verenvuotoa ITP:ssä esiintyy yleensä, kun verihiutalemäärä on <10 (x109/L). Vakava verenvuoto voi ilmetä kallonsisäisinä verenvuotoina, ruoansulatuskanavan verenvuotoina ja makroskooppisena hematuriana. Joissakin tutkimuksissa vakavaa verenvuotoa esiintyi noin 7–10 %:lla aikuispotilaista ja se korreloi tyypillisesti alhaisempaan verihiutalemäärään.10-12,16,20,21
ITP ja kallonsisäinen verenvuoto (aivojen verenvuoto)
Kallonsisäinen verenvuoto (ICH) on harvinainen ja vakava ITP:n komplikaatio. ICH:n esiintyvyys ITP-potilailla on 1,54 % kaikissa ikäryhmissä.19,20,22,23
Huolestuttavia ICH-oireita ovat päänsärky, jatkuva oksentelu, muuttunut mielentila ja kouristukset. ICH:n riskitekijöitä ovat erittäin alhainen verihiutalemäärä <10 000/μL, päävamma, verihiutaleiden toimintaa estävien lääkkeiden käyttö ja vakava verenvuoto.19,20,22,23
ITP:n vaikutukset ulottuvat verenvuoto-oireita laajemmalle
Primaarinen ITP on poissulkudiagnoosi7,24,25
- Verihiutalemäärä <100 000/μL voi viitata ITP:hen
- Verihiutalemäärä <50 000/μL voi viitata vakavaan trombosytopeniaan
Sekundaarisen ITP:n syitä ovat7,24,26,27:
- Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL)
- Helicobacter pylori -infektio
- COVID-19-infektio
ITP luokitellaan edelleen joko äskettäin diagnosoituun, pysyvään tai krooniseen muotoon27:
1. Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198. 2. Kuter DJ, Gouia I, Cordoba M, et al. Clinical burden of illness in patients with persistent or chronic primary immune thrombocytopenia treated with advanced therapies in the United States. Poster presented at: American Society of Hematology Annual Meeting & Exposition; December 7-10, 2024; San Diego, CA. 3. Andreescu M. The link between immune thrombocytopenia and the cytokine profile: a bridge to new therapeutical targets. Front Hematol. 2023;2:1191178. 4. Qiao J, Liu Y, Li X, et al. Elevated expression of NLRP3 in patients with immune thrombocytopenia. Immunol Res. 2016;64(2):431-437. 5. Schifferli A, Cavalli F, Godeau B, et al. Understanding immune thrombocytopenia: looking out of the box. Front Med (Lausanne). 2021;8:613192. 6. McMillan R, Bussel JB, George JN, Lalla D, Nichol JL. Self-reported health-related quality of life in adults with chronic immune thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2008;83(2):150-154. 7. Cooper N, Ghanima W. Immune thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955. 8. Audia S, Bonnotte B. Emerging therapies in immune thrombocytopenia. J Clin Med. 2021;10(5):1004. 9. Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013;27(3):495-520. 10. Piel-Julian M-L, Mahévas M, Germain J, et al. Risk factors for bleeding, including platelet count threshold, in newly diagnosed immune thrombocytopenia adults. J Thromb Haemost. 2018;16(9):1830-1842. 11. Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost. 2015;13(3):457-464. 12. Pietras NM, Gupta N, Justiz Vaillant AA, Pearson-Shaver AL. Immune Thrombocytopenia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; May 5, 2024. 13. van Dijk WEM, Nap-van der Vlist MM, Knoop H, Schutgens REG. Possible targets to reduce fatigue in chronic immune thrombocytopenia patients - an explorative study. TH Open. 2022;6(4):e387-e395. 14. Kuter DJ, Khan U, Maruff P, Daak A. Cognitive impairment among patients with chronic immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2024;205(1):291-299. 15. Rodeghiero F, Michel M, Gernsheimer T, et al. Standardization of bleeding assessment in immune thrombocytopenia: report from the International Working Group. Blood. 2013;121(14):2596-2606. 16. Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019;9(1):59-61. 17. McGrath A, Barrett MJ. Petechiae. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 4, 2023. 18. Kayal L, Jayachandran S, Singh K. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Contemp Clin Dent.2014;5(3):410-414. 19. Immune Thrombocytopenia. The National Organization for Rare Disorders (NORD). Updated July 12, 2022. Accessed May 9, 2025. 20. Madkhali MA. Recent advances in the management of immune thrombocytopenic purpura (ITP): a comprehensive review. Medicine (Baltimore). 2024;103(3):e36936. 21. Arnold DM. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:237-242. 22. Pongsakul A, Daniel A, Lochala R, Martin DE. Intracerebral hemorrhage in a patient with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura precipitated by a viral illness. Cureus. 2024;16(3):e57284. 23. Diyora B, Purandare A, Devani K, Kale P, Shah V, Patankar R. Life-threatening intracerebral hemorrhage in adult with ITP: challenging entity. Asian J Neurosurg. 2023;18(2):391-395. 24. Rovó A, Cantoni N, Samii K, et al. Real-world impact of primary immune thrombocytopenia and treatment with thrombopoietin receptor agonists on quality of life based on patient-reported experience: results from a questionnaire conducted in Switzerland, Austria, and Belgium. PLoS One. 2022;17(4):e0267342. 25. Williamson DR, Albert M, Heels-Ansdell D, et al. Thrombocytopenia in critically ill patients receiving thromboprophylaxis: frequency, risk factors, and outcomes. Chest. 2013;144(4):1207-1215. 26. Kewan T, Gunaratne TN, Mushtaq K, et al. Outcomes and management of immune thrombocytopenia secondary to COVID-19: Cleveland clinic experience. Transfusion. 2021;61(7):2014-2018. 27. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386-2393.
Voit olla kiinnostunut myös näistä
Eläminen ITP:n kanssa
ITP:n vaikutukset ulottuvat verenvuoto-oireita laajemmalle ja voivat heikentää elämänlaatua (QoL) merkittävästi.1
Väsymyksen arviointi ITP-potilailla
ITP-potilaiden väsymyksen arviointi on tärkeä osa kokonaisvaltaista hoitoa. Saatavilla on useita validoituja mittareita, joiden avulla voidaan arvioida väsymyksen vaikeusastetta, sen vaikutusta toimintakykyyn ja elämänlaatuun sekä seurata oireiden muutoksia ajan mittaan.1-4
Sairauden mekanismi
Monimutkainen immuunisäätelyn häiriö voi johtaa autoimmuunivälitteisiin ilmiöihin ja tulehdukseen.1-6