So diagnostizieren Sie eine Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) in wenigen Schritten1,2

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und ein medizinischer Notfall. Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn können Leben retten.3

Das frühe Erkennen einer TMA als Kombination aus Thrombozytopenie, LDH-Erhöhung und Anämie mit einer Organbeteiligung ist daher ein erster, kritischer Schritt.1 Oft gilt es, die TMA schon in der Notaufnahme, wo die Patienten mit vielfältigen, unspezifischen Symptomen vorstellig werden1,5,6, zu erkennen und die Patienten schnellstmöglich an einen Nephrologen oder Hämatologen zu überweisen1 bzw. in ein Zentrum mit Expertise in der Behandlung der TMA bzw. TTP zu verlegen.

Nach Bestätigung einer TMA kann die Diagnose TTP durch den Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität im Plasma von weniger als 10 % des Normwerts gestellt werden.4 In der Praxis stehen die Ergebnisse der ADAMTS13-Testung jedoch häufig nicht sofort zur Verfügung – ein Therapiebeginn innerhalb von Stunden ist aber kritisch.1,3

Behandler müssen daher oft aufgrund der Anamnese, der Symptomatik und den verfügbaren Laborparametern über einen umgehenden Therapiestart entscheiden.1,7-9

Hier können der French Score7 und der PLASMIC Score8,9 hilfreich sein, die auf Basis von verfügbaren klinischen - und laborchemischen Parametern die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz (und damit dem Vorliegen einer TTP) unterstützen.1,7-9

So diagnostizieren Sie eine TTP mithilfe des Algorithmus 1,2

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    1. Özcan F et al. Med Klin Intensivmed Notfmed 2023; https://doi.org/10.1007/s00063-022-00982-w.
    2. Azoulay E. et al. Chest. 2017; 152(2):424-434.
    3. Scully M et al. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335
    4. Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17020
    5. Meyer A et al. DGNeurologie. 2021; 4:452–456. https://doi.org/10.1007/s42451-021-00376-w
    6. Hinzke M. DGNeurologie 2021; 4:158–164. https://doi.org/10.1007/s42451-021-00328-4
    7. Coppo P et al. PLoS ONE 2010; 5: e10208 
    8. Bendapudi PK et al. Lancet Haematol 2017; 4: e157-e164 
    9. Jamme M, Rondeau E. Lancet Haematol 2017; 4: e148-e149 

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