Red Flags – Symptome von ASMD Pneumologen

Pneumologische Symptome

Die Manifestationen von ASMD sind vielfältig. Etwa acht von zehn Betroffenen weisen eine Lungenbeteiligung auf.^1,2

Organ	Häufigkeit	Symptom
	> 80%	Lunge^1,2 interstitielle Lungenerkrankungen (basierend auf radiologischem Befund) häufige respiratorische Infekte eingeschränkte Lungenfunktion Kurzatmigkeit und chronische Fatigue Pneumonie Infiltrationen Typische radiologische Befunde³: verdicktes Interlobularseptum Crazy-Paving-Muster Milchglastrübung

Organ

Häufigkeit

Symptom

> 80%

Lunge^1,2

interstitielle Lungenerkrankungen (basierend auf radiologischem Befund)
häufige respiratorische Infekte
eingeschränkte Lungenfunktion
Kurzatmigkeit und chronische Fatigue
Pneumonie
Infiltrationen

Typische radiologische Befunde³:

verdicktes Interlobularseptum
Crazy-Paving-Muster
Milchglastrübung

Weitere Symptome

Organ	Häufigkeit	Symptom
	> 90%	Splenomegalie¹ Vorwölbung des Abdomens und/oder Bauchbeschwerden
	> 70%	Hepatomegalie^1,2,4 häufig Fibroisierung bis zur Zirrhose Dyslipidämie (niedriges HDL-Cholesterin)
	> 50%	Thrombozytopenie¹ Blutungsneigung

Außerdem häufig betroffen:

Knochen und Gelenke (u.a. Schmerzen, pathologische Frakturen)²
Herz (u.a. koronare Herzerkrankung)²
Nervensystem (z.B. Neurodegeneration)^1,2

Häufigste Todesursachen: Lungen (inkl. interstitielle Lungenerkrankung)- und Lebererkrankungen⁵

Cave: Nicht bei allen Patient*innen müssen alle Manifestationen gleich stark ausgeprägt sein; sie können teilweise nacheinander auftreten oder fehlen. Auch wenn Patient*innen nur einen Teil der Merkmale aufweisen, kann ASMD die Ursache der Beschwerden sein.