Hvad er Immun Trombocytopeni (ITP)?
Lavt blodpladetal er ét aspekt af ITP, men når vi ser det fra en anden vinkel, ser vi de mange dimensioner af ITP. ITP er en tilstand med kompleks immunologisk dysregulering, der reducerer blodpladetallet – hvilket forårsager blødning, blå mærker, træthed og andre helbredsrelaterede livskvalitetsproblemer (HRQoL) – mens det øger inflammation og risikoen for tromboemboliske hændelser (TE).1-5
Den komplekse immunologiske dysregulering ved ITP kan påvirke blodpladetal, blødning og HRQoL.1,3-6
Ved ITP fører dysregulering af immunvejene til øget blodpladedestruktion og nedsat blodpladeproduktion.7
Blødning forekommer hos ca. 60 % af patienterne. Blødningssymptomer varierer og kan inkludere8:
Petekier og purpura, sædvanligvis på ekstremiteterne1,9
Kraftig menstruationsblødning1
Blødende blærer og næseblod1,9
Intrakraniel blødning8
Svær blødning forekommer hos 7 % til 10 % af voksne patienter og korrelerer typisk med lavere blodpladetal.10,11
Nogle ITP-patienter kan opleve systemiske symptomer, herunder træthed, feber, takykardi og kognitive effekter, såsom hovedpine og hukommelsessvækkelse.1,12-14
Lær mere om, hvordan ITP kan påvirke patienters livskvalitet
Purpura og petekier ved ITP
Purpura ved trombocytopeni
Purpura refererer til større områder med kutan blødning, der fremstår som lilla eller røde pletter på huden, der er større end 2 mm.15,17
Hos patienter med ITP kan purpura opstå ved selv mindre traumer eller spontant på grund af lave blodpladeniveauer. Purpura kan også opstå i slimhinder som den hårde gane, næseskillevæggen eller tandkødet, hvilket kan føre til blødende tandkød.15,16,18
Petekier ved trombocytopeni
Petekier er små, ikke-blegbare røde eller lilla prikformede læsioner, sædvanligvis mindre end 2 mm, der optræder på huden og slimhinderne. Petekiale udslæt skyldes blødning i hudens dermale lag.15,17
Andre ITP-blødningssymptomer og komplikationer af trombocytopeni
Lavt blodpladetal kan føre til visse typer blødningssymptomer hos ITP-patienter, herunder næseblod (epistaxis), tandkødsblødning (gingival), blodblærer i munden, blod i urin eller afføring og kraftig menstruationsblødning.9,19
Blodpladeniveauer <10.000/μL kan være forbundet med spontane udbredte hæmatomer, og svær blødning ved ITP opstår sædvanligvis, når blodpladetallet er <10 (x109/L). Svær blødning kan manifestere sig som intrakranielle blødninger, gastrointestinale blødninger og makroskopisk hæmaturi. I nogle studier forekommer svær blødning hos ca. 7 % til 10 % af voksne patienter og korrelerer typisk med lavere blodpladetal.10-12,16,20,21
ITP og intrakraniel blødning (hjerneblødning)
Intrakraniel blødning (ICH) er en sjælden og alvorlig komplikation af ITP. Forekomsten af ICH hos ITP-patienter er 1,54 % i alle aldre.19,20,22,23
ICH-symptomer, der er årsag til bekymring, inkluderer hovedpine, vedvarende opkastning, ændret mental status og kramper. Risikofaktorer for ICH inkluderer ekstremt lavt blodpladetal på <10.000/μL, hovedtraume, brug af blodpladehæmmende medicin og svær blødning.19,20,22,23
Symptomerne ved ITP er andet end kun blødning
Lær mere om de mindre synlige symptomer ved ITP, og hvordan de påvirker patienters livskvalitet.
Primær ITP er en eksklusionsdiagnose7,24,25
- Blodpladetal <100.000/μL kan indikere ITP
- Blodpladetal <50.000/μL kan indikere svær trombocytopeni
Årsager til sekundær ITP inkluderer7,24,26,27:
- Kronisk lymfatisk leukæmi (KLL)
- Helicobacter pylori-infektion
- COVID-19-infektion
ITP klassificeres yderligere som enten nydiagnosticeret (newly diagnosed), vedvarende (persistent) eller kronisk (chronic)27:
1. Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198. 2. Kuter DJ, Gouia I, Cordoba M, et al. Clinical burden of illness in patients with persistent or chronic primary immune thrombocytopenia treated with advanced therapies in the United States. Poster presented at: American Society of Hematology Annual Meeting & Exposition; December 7-10, 2024; San Diego, CA. 3. Andreescu M. The link between immune thrombocytopenia and the cytokine profile: a bridge to new therapeutical targets. Front Hematol. 2023;2:1191178. 4. Qiao J, Liu Y, Li X, et al. Elevated expression of NLRP3 in patients with immune thrombocytopenia. Immunol Res. 2016;64(2):431-437. 5. Schifferli A, Cavalli F, Godeau B, et al. Understanding immune thrombocytopenia: looking out of the box. Front Med (Lausanne). 2021;8:613192. 6. McMillan R, Bussel JB, George JN, Lalla D, Nichol JL. Self-reported health-related quality of life in adults with chronic immune thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2008;83(2):150-154. 7. Cooper N, Ghanima W. Immune thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955. 8. Audia S, Bonnotte B. Emerging therapies in immune thrombocytopenia. J Clin Med. 2021;10(5):1004. 9. Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013;27(3):495-520. 10. Piel-Julian M-L, Mahévas M, Germain J, et al. Risk factors for bleeding, including platelet count threshold, in newly diagnosed immune thrombocytopenia adults. J Thromb Haemost. 2018;16(9):1830-1842. 11. Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost. 2015;13(3):457-464. 12. Pietras NM, Gupta N, Justiz Vaillant AA, Pearson-Shaver AL. Immune Thrombocytopenia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; May 5, 2024. 13. van Dijk WEM, Nap-van der Vlist MM, Knoop H, Schutgens REG. Possible targets to reduce fatigue in chronic immune thrombocytopenia patients - an explorative study. TH Open. 2022;6(4):e387-e395. 14. Kuter DJ, Khan U, Maruff P, Daak A. Cognitive impairment among patients with chronic immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2024;205(1):291-299. 15. Rodeghiero F, Michel M, Gernsheimer T, et al. Standardization of bleeding assessment in immune thrombocytopenia: report from the International Working Group. Blood. 2013;121(14):2596-2606. 16. Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019;9(1):59-61. 17. McGrath A, Barrett MJ. Petechiae. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 4, 2023. 18. Kayal L, Jayachandran S, Singh K. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Contemp Clin Dent.2014;5(3):410-414. 19. Immune Thrombocytopenia. The National Organization for Rare Disorders (NORD). Updated July 12, 2022. Accessed May 9, 2025. 20. Madkhali MA. Recent advances in the management of immune thrombocytopenic purpura (ITP): a comprehensive review. Medicine (Baltimore). 2024;103(3):e36936. 21. Arnold DM. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:237-242. 22. Pongsakul A, Daniel A, Lochala R, Martin DE. Intracerebral hemorrhage in a patient with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura precipitated by a viral illness. Cureus. 2024;16(3):e57284. 23. Diyora B, Purandare A, Devani K, Kale P, Shah V, Patankar R. Life-threatening intracerebral hemorrhage in adult with ITP: challenging entity. Asian J Neurosurg. 2023;18(2):391-395. 24. Rovó A, Cantoni N, Samii K, et al. Real-world impact of primary immune thrombocytopenia and treatment with thrombopoietin receptor agonists on quality of life based on patient-reported experience: results from a questionnaire conducted in Switzerland, Austria, and Belgium. PLoS One. 2022;17(4):e0267342. 25. Williamson DR, Albert M, Heels-Ansdell D, et al. Thrombocytopenia in critically ill patients receiving thromboprophylaxis: frequency, risk factors, and outcomes. Chest. 2013;144(4):1207-1215. 26. Kewan T, Gunaratne TN, Mushtaq K, et al. Outcomes and management of immune thrombocytopenia secondary to COVID-19: Cleveland clinic experience. Transfusion. 2021;61(7):2014-2018. 27. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386-2393.
Dette kunne også være af interesse
At leve med ITP
Patienter rapporterede betydelige livskvalitets (QoL) udfordringer relateret til deres sygdom1
Vurdering af træthed hos ITP-patienter
For ITP-patienter er flere skalaer tilgængelige til at måle og spore træthed og dens indvirkning på livskvaliteten. Disse værktøjer kan hjælpe patienter og sundhedspersonale med at vurdere symptomer og justere ITP-behandlingen derefter.1-4
Sygdomsmekanisme
Kompleks immunregulering kan føre til autoimmunitet og inflammation1-6