Skip To Main Content
Deze website is alleen bedoeld voor zorgverleners van België en Luxemburg.
Campus
  • Wetenschap
  • Vaccins
  • Artikelen
  • Opleiding
Campus
  • Wetenschap
  • Vaccins
  • Artikelen
  • Opleiding

Zeldzame bloedziekten

Verworven Trombotische Trombocytopenische Purpura (aTTP) is een zeldzame, levensbedreigende trombotische microangiopathie (TMA), gekenmerkt door hemolytische anemie, ernstige trombocytopenie en orgaanischemie1.

In fysiologische omstandigheden worden ultragrote multimeren van de von Willebrand factor (ULvWF) gesplitst door het enzyme ADAMTS13, een metalloprotease, in kleinere vWF-multimeren die minder adhesief zijn voor bloedplaatjes1. aTTP wordt veroorzaakt door circulerende auto-antilichamen tegen ADAMTS132-5.

Adapted from Joly et al.1 and Saad & Schoenberger7

Fysiopathologie van aTTP

Vermindering van ADAMTS13 activiteit resulteert in een verminderde splitsing van ULvWF die worden vrijgegeven door het endotheel6 Bloedplaatjes hechten zich spontaan aan ULvWF via het bloedplaatjesmembraaneiwit, GPIb7. Verdere accumulatie van bloedplaatjes leidt tot de vorming van verspreide microvasculaire trombi, wat resulteert in: ernstige trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie (MAHA), orgaanischemie (zie figuur)8

Bekijk deze video over de pathogenese van aTTP: 

Kom meer te weten over trombocytopenie, weefselischemie en orgaandysfunctie van o.a. hersenen, hart en nieren.

Prof Karen Vanhoorelbeke (KU Leuven) legt uit wat aTTP is.

Patiënten vertellen hun verhaal

Ontdek meer

Tools

Ontdek

Opleiding

Ontdek

Nieuws & studies

Ontdek

  1. Joly B et al., Blood 2017;129(21):2836 46.
  2. Tsai H-M, et al., N Engl J Med. 1998;339:1585–94.
  3. Peyvandi F, et al., Haematologica. 2010;95(9):1444–7.
  4. Sadler J., Blood. 2008;112(1):11–8.
  5. Furlan M, et al., N Engl J Med. 1998;339:1578–84.
  6. Scully M, et al., Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
  7. Saad J, Schoenberger L. Physiology , Platelet Activation. [Updated 2018 Feb 20]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan. Available from : https www.ncbi.nlm.nih.gov books/NBK482478
  8. Sadler JE., Blood. 2017;130:1181–8.
Sanofi Belgium, MAT-BE-2000622