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La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida es un trastorno sanguíneo poco común, urgente, que puede poner en peligro la vida 1,2

El tiempo está en su contra: la PTTa es una emergencia médica que rápidamente puede ser mortal3.

La mortalidad aguda es >90% si no se trata, con una tasa de incidencia reportada de 1,5 a 6 casos por cada millón de habitantes.

A pesar del tratamiento con recambio plasmático e inmunosupresión:

  • La mortalidad se mantiene entre el 10 y el 20%3
  • Los pacientes siguen en riesgo de complicaciones potencialmente mortales4
  • Los pacientes pueden experimentar un empeoramiento de su estado clínico5
  • Los pacientes pueden desarrollar PTTa refractaria*6
  • Los pacientes permanecen en riesgo de recaída7

Diagnosticar y remitir rápidamente es clave para reducir el alto riesgo de mortalidad3
Aproximadamente, la mitad de las muertes por PTTa ocurren dentro de las 24 horas posteriores a la presentación3.

Las guías de la Sociedad Británica de Hematología (BSH)recomiendan el tratamiento dentro de las 4-8 horas posteriores a la sospecha de PTTa3.

  • Aproximadamente, la mitad de las muertes por PTTa ocurren dentro de las 24 horas posteriores a la presentación3.
  • Las guías de la BSH recomiendan el tratamiento dentro de las 4-8 horas posteriores a la sospecha de PTTa3.

*Refractaria se define como una respuesta parcial o inadecuada al recambio plasmático.

En presencia de anemia y trombocitopenia inexplicables, piense en PTTa3,8.

  • 80% de los pacientes con PTTa presentan anemia (hemoglobina <8 g/L1)9
  • 95% de los pacientes con PTTa presentan trombocitopenia (recuento de plaquetas < 20.000/mm3)9

La PTTa puede confundirse con otras enfermedades más comunes - descártela en su diagnóstico diferencial3.

  • Un frotis de sangre periférica puede ayudar a descartar ciertas microangiopatías trombóticas (MAT)1,3,10.
  • Si los esquistocitos están presentes en el frotis de sangre, refiera a los pacientes a un especialista.
  • Se puede confirmar un diagnóstico definitivo de PTTa mediante la prueba de ADAMTS 131,3.
  • El tratamiento para la PTTa se debe proporcionar de inmediato11.

Gráfica de muertes vs días sin diagnóstico basado en el análisis de costo consecuencia

La identificación y tratamiento tempranos de los pacientes con PTTa se asocian con beneficios en la supervivencia, las exacerbaciones y la supervivencia libre de recaídas en comparación con el tratamiento tardío o no dar tratamiento12,13.

Cada día de retraso en el inicio del tratamiento empeora progresivamente el pronóstico del paciente12,13.

Establezca la conexión entre la PTTa, la anemia y la trombocitopenia inexplicables antes de que sea demasiado tarde3,9.

Abreviaturas

ADAMTS 13, Una desintegrina y metaloproteasa con motivo de trombospondina tipo 1,miembro 13; PTTa, Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida; VIH, Virus de la inmunodeficiencia humana; SUH, síndrome urémico hemolítico; IgG, Inmunoglobulina G; MAHA, Anemia hemolítica microangiopática; STX-HUS, Síndrome urémico hemolítico inducido por bacterias enterohemorrágicas productoras de toxina Shiga; MAT,Microangiopatía trombótica.

Referencias

  1. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–322.
  2. Scully M, Yarranton H, Liesner R, et al. Br J Haematol. 2008;142(5):819–826.
  3. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Br J Haematol. 2012;158(3):323–335.
  4. Goel R, King KE, Takemoto CM, et al. Transfusion. 2016;56(6):1451–1458.
  5. Coppo P and Veyradier A. Presse Médicale. 2012;41(3, Part 2) :e163–e176.
  6. Sayani FA and Abrams CS. Blood. 2015;125(25):3860–3867.
  7. Theejel B, Garg AX, Clark WF, et al. Am J Hematol. 2016;91(6):623–630.
  8. Galbusera M, Noris M, Remuzzi G. Semin Thromb Hemost. 2006;32(2):81–89.
  9. Veyradier A and Meyer D. J Thromb Haemost. 2005;3(11):2420–2427.
  10. Rajan S. BMJ. 2016:1–32.
  11. Zheng X, Vesely S, Cataland S, et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496–2502.
  12. Peigne V, Perez P, Resche Rigon M, et al Causes and risk factors of death in patients with thrombotic microangiopathies Intensive Care Med 2012 38 1810 1817
  13. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura N Engl J Med 2019 380 335 346
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MAT-CO-2105246. Diciembre 2021.