La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida es un trastorno sanguíneo poco común, urgente, que puede poner en peligro la vida 1,2
El tiempo está en su contra: la PTTa es una emergencia médica que rápidamente puede ser mortal3.
La mortalidad aguda es >90% si no se trata, con una tasa de incidencia reportada de 1,5 a 6 casos por cada millón de habitantes.
A pesar del tratamiento con recambio plasmático e inmunosupresión:
- La mortalidad se mantiene entre el 10 y el 20%3
- Los pacientes siguen en riesgo de complicaciones potencialmente mortales4
- Los pacientes pueden experimentar un empeoramiento de su estado clínico5
- Los pacientes pueden desarrollar PTTa refractaria*6
- Los pacientes permanecen en riesgo de recaída7
Diagnosticar y remitir rápidamente es clave para reducir el alto riesgo de mortalidad3
Aproximadamente, la mitad de las muertes por PTTa ocurren dentro de las 24 horas posteriores a la presentación3.
Las guías de la Sociedad Británica de Hematología (BSH)recomiendan el tratamiento dentro de las 4-8 horas posteriores a la sospecha de PTTa3.
- Aproximadamente, la mitad de las muertes por PTTa ocurren dentro de las 24 horas posteriores a la presentación3.
- Las guías de la BSH recomiendan el tratamiento dentro de las 4-8 horas posteriores a la sospecha de PTTa3.
*Refractaria se define como una respuesta parcial o inadecuada al recambio plasmático.
En presencia de anemia y trombocitopenia inexplicables, piense en PTTa3,8.
- 80% de los pacientes con PTTa presentan anemia (hemoglobina <8 g/L1)9
- 95% de los pacientes con PTTa presentan trombocitopenia (recuento de plaquetas < 20.000/mm3)9
La PTTa puede confundirse con otras enfermedades más comunes - descártela en su diagnóstico diferencial3.
- Un frotis de sangre periférica puede ayudar a descartar ciertas microangiopatías trombóticas (MAT)1,3,10.
- Si los esquistocitos están presentes en el frotis de sangre, refiera a los pacientes a un especialista.
- Se puede confirmar un diagnóstico definitivo de PTTa mediante la prueba de ADAMTS 131,3.
- El tratamiento para la PTTa se debe proporcionar de inmediato11.
Gráfica de muertes vs días sin diagnóstico basado en el análisis de costo consecuencia
La identificación y tratamiento tempranos de los pacientes con PTTa se asocian con beneficios en la supervivencia, las exacerbaciones y la supervivencia libre de recaídas en comparación con el tratamiento tardío o no dar tratamiento12,13.
Cada día de retraso en el inicio del tratamiento empeora progresivamente el pronóstico del paciente12,13.
Establezca la conexión entre la PTTa, la anemia y la trombocitopenia inexplicables antes de que sea demasiado tarde3,9.
Abreviaturas
ADAMTS 13, Una desintegrina y metaloproteasa con motivo de trombospondina tipo 1,miembro 13; PTTa, Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida; VIH, Virus de la inmunodeficiencia humana; SUH, síndrome urémico hemolítico; IgG, Inmunoglobulina G; MAHA, Anemia hemolítica microangiopática; STX-HUS, Síndrome urémico hemolítico inducido por bacterias enterohemorrágicas productoras de toxina Shiga; MAT,Microangiopatía trombótica.
Referencias
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- Coppo P and Veyradier A. Presse Médicale. 2012;41(3, Part 2) :e163–e176.
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- Theejel B, Garg AX, Clark WF, et al. Am J Hematol. 2016;91(6):623–630.
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- Zheng X, Vesely S, Cataland S, et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496–2502.
- Peigne V, Perez P, Resche Rigon M, et al Causes and risk factors of death in patients with thrombotic microangiopathies Intensive Care Med 2012 38 1810 1817
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura N Engl J Med 2019 380 335 346
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