Qu'est-ce que la Thrombocytopénie Immune (PTI) ?
Les faibles taux de plaquettes sont un aspect de la PTI, mais lorsque nous l'examinons sous un autre angle, nous voyons les multiples dimensions de la PTI. La PTI est une pathologie de dérégulation immunitaire complexe qui réduit le taux de plaquettes — provoquant des saignements, des ecchymoses, de la fatigue et d'autres problèmes liés à la qualité de vie liée à la santé (QVLS) — tout en augmentant l'inflammation et le risque d'événements thromboemboliques (ET).1-5
La dérégulation immunitaire complexe de la PTI peut affecter le taux de plaquettes, les saignements et la QVLS.1,3-6
Dans le PTI, la dérégulation des voies immunitaires entraîne une destruction accrue des plaquettes et une diminution de leur production.7
Des saignements surviennent chez environ 60 % des patients. Les symptômes de saignement varient et peuvent inclure 8 :
Pétéchies et purpura, généralement aux extrémités1,9
Saignements menstruels abondants1
Ampoules hémorragiques et épistaxis1,9
Hémorragie intracrânienne8
Des saignements graves surviennent chez 7 % à 10 % des patients adultes et sont généralement corrélés à des taux de plaquettes plus faibles.10,11
Certains patients atteints de PTI peuvent éprouver des symptômes systémiques, notamment de la fatigue, de la fièvre, une tachycardie et des effets cognitifs, tels que des maux de tête et des troubles de la mémoire.1,12-14
En savoir plus sur la façon dont la PTI peut affecter la qualité de vie des patients
Purpura et pétéchies dans la PTI
Purpura dans la thrombocytopénie
Le purpura désigne des zones plus larges de saignement cutané, qui apparaissent sous forme de taches pourpres ou rouges sur la peau mesurant plus de 2 mm.15,17
Chez les patients atteints de PTI, le purpura peut apparaître suite à un traumatisme mineur ou spontanément en raison de faibles taux de plaquettes. Le purpura peut également apparaître sur les muqueuses telles que le palais dur, la cloison nasale ou les gencives, ce qui peut entraîner des saignements des gencives.15,16,18
Pétéchies dans la thrombocytopénie
Les pétéchies sont de petites lésions ponctuelles rouges ou pourpres ne s'effaçant pas à la pression, généralement de moins de 2 mm, qui apparaissent sur la peau et les muqueuses. Les éruptions pétéchiales résultent de saignements dans la couche dermique de la peau.15,17
Autres symptômes de saignement de la PTI et complications de la thrombocytopénie
Un faible taux de plaquettes peut entraîner certains types de symptômes de saignement chez les patients atteints de PTI, notamment les saignements de nez (épistaxis), les saignements des gencives (gingivaux), les ampoules hémorragiques buccales, la présence de sang dans les urines ou les selles, et les saignements menstruels abondants.9,19
Des taux de plaquettes <10 000/μL pourraient être associés à des hématomes spontanés étendus, et les saignements graves dans la PTI surviennent généralement lorsque le taux de plaquettes est <10 (x109/L). Les saignements graves peuvent se manifester par des hémorragies intracrâniennes, des saignements du tractus gastro-intestinal et une hématurie macroscopique. Dans certaines études, des saignements graves sont survenus chez environ 7 % à 10 % des patients adultes et étaient généralement corrélés à des taux de plaquettes plus faibles.10-12,16,20,21
PTI et hémorragie intracrânienne (saignement cérébral)
L'hémorragie intracrânienne (HIC) est une complication rare et grave de la PTI. L'incidence de l'HIC chez les patients atteints de PTI est de 1,54 % à tous les âges.19,20,22,23
Les symptômes d'HIC qui doivent susciter une préoccupation incluent les maux de tête, les vomissements persistants, l'altération de l'état mental et les convulsions. Les facteurs de risque d'HIC incluent des taux de plaquettes extrêmement bas <10 000/μL, un traumatisme crânien, l'utilisation de médicaments antiplaquettaires et des saignements graves.19,20,22,23
Les symptômes de la PTI vont au-delà des saignements
La PTI primaire est un diagnostic d'exclusion7,24,25
- Des taux de plaquettes <100 000/μL peuvent indiquer une PTI
- Des taux de plaquettes <50 000/μL peuvent indiquer une thrombocytopénie sévère
Les causes de la PTI secondaire comprennent7,24,26,27 :
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- Infection à Helicobacter pylori
- Infection au COVID-19
La PTI est en outre classée comme nouvellement diagnostiquée, persistante ou chronique27 :
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