Vad är Immun Trombocytopeni (ITP)?
Lågt trombocytantal är en aspekt av ITP, men när vi ser det från en annan vinkel ser vi de många dimensionerna av ITP. ITP är ett tillstånd med komplex immunologisk dysreglering som minskar trombocytantalet – vilket orsakar blödning, blåmärken, trötthet och andra hälsorelaterade livskvalitetsproblem (HRQoL) – samtidigt som det ökar inflammation och risken för tromboemboliska händelser (TE).1-5
Den komplexa immunologiska dysregleringen vid ITP kan påverka trombocytantal, blödning och HRQoL.1,3-6
Vid ITP leder dysreglering av immunvägar till ökad trombocytförstöring och minskad trombocytproduktion.7
Blödning förekommer hos cirka 60 % av patienterna. Blödningssymtom varierar och kan inkludera8:
Petekier och purpura, vanligtvis på extremiteterna1,9
Kraftig menstruationsblödning1
Blödande blåsor och näsblod1,9
Intrakraniell blödning8
Svår blödning förekommer hos 7 % till 10 % av vuxna patienter och korrelerar vanligtvis med lägre trombocytantal.10,11
Vissa ITP-patienter kan uppleva systemiska symtom, inklusive trötthet, feber, takykardi och kognitiva effekter, såsom huvudvärk och minnesstörningar.1,12-14
Purpura och petekier vid ITP
Purpura vid trombocytopeni
Purpura avser större områden av kutan blödning, som uppträder som lila eller röda fläckar på huden som är större än 2 mm.15,17
Hos patienter med ITP kan purpura uppstå vid även mindre trauma eller spontant på grund av låga trombocytnivåer. Purpura kan också uppstå i slemhinnor som hårda gommen, nässkiljeväggen eller tandköttet, vilket kan leda till blödande tandkött.15,16,18
Petekier vid trombocytopeni
Petekier är små, icke-blekbara röda eller lila prickformade lesioner, vanligtvis mindre än 2 mm, som uppträder på huden och slemhinnorna. Petekiala utslag uppstår på grund av blödning i hudens dermala lager.15,17
Andra ITP-blödningssymtom och komplikationer av trombocytopeni
Lågt trombocytantal kan leda till vissa typer av blödningssymtom hos ITP-patienter, inklusive näsblod (epistaxis), tandköttblödning (gingival), blodblåsor i munnen, blod i urin eller avföring och kraftig menstruationsblödning.9,19
Trombocytnivåer <10 000/μL kan vara förknippade med spontana utbredda hematom, och svår blödning vid ITP uppstår vanligtvis när trombocytantalet är <10 (x109/L). Svår blödning kan yttra sig som intrakraniella blödningar, gastrointestinala blödningar och makroskopisk hematuri. I vissa studier förekom svår blödning hos ungefär 7 % till 10 % av vuxna patienter och korrelerade vanligtvis med lägre trombocytantal.10-12,16,20,21
ITP och intrakraniell blödning (hjärnblödning)
Intrakraniell blödning (ICH) är en sällsynt och allvarlig komplikation av ITP. Incidensen av ICH hos ITP-patienter är 1,54 % i alla åldrar.19,20,22,23
ICH-symtom som är oroande inkluderar huvudvärk, ihållande kräkningar, förändrat mentalt tillstånd och kramper. Riskfaktorer för ICH inkluderar extremt lågt trombocytantal på <10 000/μL, huvudtrauma, användning av trombocythämmande läkemedel och svår blödning.19,20,22,23
Symtomen vid ITP sträcker sig bortom blödning
Lär dig mer om de mindre synliga symtomen vid ITP och hur de påverkar ITP-patienters livskvalitet.
Primär ITP är en uteslutningsdiagnos7,24,25
- Trombocytantal <100 000/μL kan indikera ITP
- Trombocytantal <50 000/μL kan indikera svår trombocytopeni
Orsaker till sekundär ITP inkluderar7,24,26,27:
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
- Helicobacter pylori-infektion
- COVID-19-infektion
ITP klassificeras vidare som antingen nydiagnostiserad, persisterande eller kronisk27:
1. Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198. 2. Kuter DJ, Gouia I, Cordoba M, et al. Clinical burden of illness in patients with persistent or chronic primary immune thrombocytopenia treated with advanced therapies in the United States. Poster presented at: American Society of Hematology Annual Meeting & Exposition; December 7-10, 2024; San Diego, CA. 3. Andreescu M. The link between immune thrombocytopenia and the cytokine profile: a bridge to new therapeutical targets. Front Hematol. 2023;2:1191178. 4. Qiao J, Liu Y, Li X, et al. Elevated expression of NLRP3 in patients with immune thrombocytopenia. Immunol Res. 2016;64(2):431-437. 5. Schifferli A, Cavalli F, Godeau B, et al. Understanding immune thrombocytopenia: looking out of the box. Front Med (Lausanne). 2021;8:613192. 6. McMillan R, Bussel JB, George JN, Lalla D, Nichol JL. Self-reported health-related quality of life in adults with chronic immune thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2008;83(2):150-154. 7. Cooper N, Ghanima W. Immune thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955. 8. Audia S, Bonnotte B. Emerging therapies in immune thrombocytopenia. J Clin Med. 2021;10(5):1004. 9. Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013;27(3):495-520. 10. Piel-Julian M-L, Mahévas M, Germain J, et al. Risk factors for bleeding, including platelet count threshold, in newly diagnosed immune thrombocytopenia adults. J Thromb Haemost. 2018;16(9):1830-1842. 11. Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost. 2015;13(3):457-464. 12. Pietras NM, Gupta N, Justiz Vaillant AA, Pearson-Shaver AL. Immune Thrombocytopenia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; May 5, 2024. 13. van Dijk WEM, Nap-van der Vlist MM, Knoop H, Schutgens REG. Possible targets to reduce fatigue in chronic immune thrombocytopenia patients - an explorative study. TH Open. 2022;6(4):e387-e395. 14. Kuter DJ, Khan U, Maruff P, Daak A. Cognitive impairment among patients with chronic immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2024;205(1):291-299. 15. Rodeghiero F, Michel M, Gernsheimer T, et al. Standardization of bleeding assessment in immune thrombocytopenia: report from the International Working Group. Blood. 2013;121(14):2596-2606. 16. Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019;9(1):59-61. 17. McGrath A, Barrett MJ. Petechiae. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 4, 2023. 18. Kayal L, Jayachandran S, Singh K. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Contemp Clin Dent.2014;5(3):410-414. 19. Immune Thrombocytopenia. The National Organization for Rare Disorders (NORD). Updated July 12, 2022. Accessed May 9, 2025. 20. Madkhali MA. Recent advances in the management of immune thrombocytopenic purpura (ITP): a comprehensive review. Medicine (Baltimore). 2024;103(3):e36936. 21. Arnold DM. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:237-242. 22. Pongsakul A, Daniel A, Lochala R, Martin DE. Intracerebral hemorrhage in a patient with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura precipitated by a viral illness. Cureus. 2024;16(3):e57284. 23. Diyora B, Purandare A, Devani K, Kale P, Shah V, Patankar R. Life-threatening intracerebral hemorrhage in adult with ITP: challenging entity. Asian J Neurosurg. 2023;18(2):391-395. 24. Rovó A, Cantoni N, Samii K, et al. Real-world impact of primary immune thrombocytopenia and treatment with thrombopoietin receptor agonists on quality of life based on patient-reported experience: results from a questionnaire conducted in Switzerland, Austria, and Belgium. PLoS One. 2022;17(4):e0267342. 25. Williamson DR, Albert M, Heels-Ansdell D, et al. Thrombocytopenia in critically ill patients receiving thromboprophylaxis: frequency, risk factors, and outcomes. Chest. 2013;144(4):1207-1215. 26. Kewan T, Gunaratne TN, Mushtaq K, et al. Outcomes and management of immune thrombocytopenia secondary to COVID-19: Cleveland clinic experience. Transfusion. 2021;61(7):2014-2018. 27. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386-2393.
Relaterade Artiklar
Att leva med ITP
Patienter rapporterade betydande utmaningar för livskvaliteten (QoL) relaterade till deras sjukdom.1
Bedömning av trötthet hos ITP-patienter
För ITP-patienter finns flera skalor tillgängliga för att mäta och spåra trötthet och dess påverkan på livskvaliteten. Dessa verktyg kan hjälpa patienter och vårdgivare att bedöma symtom och anpassa ITP-behandlingen därefter.1-4
Sjukdomsmekanism
Komplex immunöverreglering kan leda till autoimmunitet och inflammation1-6
SE-FILMEN-HÄR
