NEXVIADYME^® (avalglucosidase alfa) est indiqué pour un traitement enzymatique substitutif à long terme pour le traitement des patients atteints de la maladie de Pompe (déficit en α-glucosidase acide) d’apparition tardive (late-onset Pompe disease, LOPD).

Nexviadyme^®. Pr. ac. : Avalglucosidase alfa (1 flacon = 100 mg). I : Traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients atteints d’une maladie de Pompe confirmée (déficit en α-glucosidase acide) de forme tardive (LOPD). P : 20 mg/kg de poids corporel toutes les 2 semaines en perfusion intraveineuse. CI : Hypersensibilité (réaction anaphylactique) à l’un des composants. Pré : Des réactions anaphylactiques graves et potentiellement mortelles ont été observées. Pendant le traitement, une prise en charge médicale adaptée incluant un dispositif de réanimation cardio-pulmonaire doit être disponible. En cas de survenue, interrompre immédiatement la perfusion. En cas de réactions sévères, une reprise du traitement est possible après une désensibilisation réussie et sous surveillance étroite. Interrompre immédiatement la perfusion en cas de réactions graves liées à la perfusion. Ne recommencer l’administration qu’après une analyse du rapport bénéfice/risque. Une augmentation de la formation d’anticorps est attendue, tant chez les patients naïfs de traitement que chez ceux préalablement traités. En présence d’anticorps, des réactions liées à la perfusion sont survenues plus fréquemment chez les patients naïfs de traitement. L’état clinique du patient doit donc être attentivement évalué et étroitement surveillé. Des analyses d’urine régulières doivent être effectuées chez les patients présentant une élévation des anticorps IgG. Une prise en charge médicale appropriée et une surveillance prolongée sont recommandées chez les patients atteints d’une maladie aiguë des voies respiratoires ou d’une altération de la fonction cardiaque et/ou respiratoire. EI : Réactions d’hypersensibilité, anaphylaxie, céphalée, vertige, tremblement, hyperémie oculaire, hypertension, toux, dyspnée, nausée, diarrhée, vomissement, gonflement des lèvres, gonflement de la langue, prurit, exanthème, urticaire, érythème, érythème palmaire, contractures musculaires, myalgie, douleurs dans les extrémités, fatigue, frissons, gêne thoracique, douleur, maladie pseudo-grippale, douleur au site de perfusion, asthénie, désaturation en oxygène. P : 1, 5 et 10 flacons. CR : A*. Tit. de l’aut. : sanofi-aventis (Schweiz) ag, 1214 Vernier/GE. Mise à jour de l’information : Octobre 2022. Pour de plus amples informations, veuillez consulter l’information professionnelle sur www.swissmedicinfo.ch.

▼Ce médicament fait l’objet d’une surveillance supplémentaire. Pour plus d’informations, se référer à l’information professionnelle de Nexviadyme^® disponible sous www.swissmedicinfo.ch.

P-Exf : prix de fabrique
PP : prix public
TVA : taxe sur la valeur ajoutée
CHF : franc suisse
LIM : limitatio

Vous trouverez de plus amples informations sur la Limitatio sur la liste SL de l’OFSP.

Principe actif
L’avalglucosidase alfa est une α-glucosidase acide humaine produite dans des cellules ovariennes de hamster chinois (Chinese hamster ovary cells, CHO) par la technologie de l’ADN recombinant, qui est ensuite conjuguée avec environ 7 structures hexamannose (chacune contenant deux fragments terminaux de mannose-6-phosphate (M6P)) à des résidus d’acide sialique oxydés sur la molécule, augmentant ainsi les niveaux de bis-M6P.

Forme pharmaceutique
Poudre pour solution à diluer pour perfusion. Poudre lyophilisée blanche à jaune pâle. Chaque flacon à usage unique contient 100 mg avalglucosidase alfa.

Après reconstitution, la solution contient 10 mg avalglucosidase alfa par ml. Après reconstitution, chaque flacon contient 10,3 ml de solution reconstituée et un volume total extractible de 10,0 ml à 10 mg/ml de Nexviadyme. Chaque flacon contient un trop-plein pour compenser la perte de liquide pendant la préparation. Ce surremplissage garantit qu’après dilution avec la totalité du contenu, il y a une solution contenant 10 mg/ml de Nexviadyme.

Posologie
La dose de Nexviadyme recommandée est de 20 mg/kg de poids corporel administrée une semaine sur deux