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Diagnóstico diferencial de Microangiopatías Trombóticas (MAT)

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa) es una MAT poco común y potencialmente mortal, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica e isquemia de órganos.

Diagnóstico diferencial de microangiopatía trombótica (MAT)

La microangiopatía trombótica es un término patológico utilizado para describir la enfermedad oclusiva microvascular o macrovascular, a menudo con formación de trombos intraluminales1.

Las MAT pueden definirse clínicamente por anemia hemolítica microangiopática (AHMA) y trombocitopenia1. La presencia de eritrocitos fragmentados (esquistocitos) en el frotis de sangre periférica indica la naturaleza microangiopática de la hemólisis2.

La presencia concomitante de trombocitopenia y AHMA no es específica y también se puede observar en una serie de otras enfermedades y afecciones. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir3:

  • Síndrome hemolítico urémico (SHU)
  • Cáncer
  • Síndrome HELLP
  • VIH
  • Coagulación intravascular diseminada (CID)
  • Sepsis
  • Preeclampsia
  • Hipertensión maligna

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa) es una MAT poco común y potencialmente mortal, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica e isquemia de órganos4.

Se puede confirmar un diagnóstico definitivo de PTTa utilizando una prueba ADAMTS 13.2,5

Sin embargo, como los resultados de la prueba de actividad de ADAMTS 13 no siempre están disponibles y, debido a las altas tasas de mortalidad, el tratamiento debe iniciarse en función de la presentación clínica, la presencia o ausencia de ciertas afecciones o comorbilidades y las pruebas de laboratorio de rutina6.

Algoritmo para diferenciar la Ptta6

Pruebas y resultados esperados para pacientes con sospecha de Ptta2

ADAMTS 13, Una desintegrina y metaloproteasa con motivo de trombospondina tipo 1, miembro 13; PTTa, Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida; VIH, Virus de la inmunodeficiencia humana; SHU, Síndrome hemolítico urémico; IgG, Inmunoglobulina G; AHMA, Anemia hemolítica microangiopática; MAT, Microangiopatía trombótica.

  1. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–322.
  2. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Br J Haematol. 2012;158(3):323–335.
  3. Rajan S. BMJ. 2016:1–32.
  4. Joly B, Coppo P, Veyradier A, et al. Blood. 2017;129(21):2836–2846.
  5. Tsai HM. Int Rev Thromb. 2006;1(4):272–280.
  6. Kremer Hovinga JA, Coppo P3, Lammle B, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.
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MAT-CO-2400665 / 2024