Hva er Immun Trombocytopeni (ITP)?
Lavt blodplateantall er én side av ITP, men når vi ser det fra en annen vinkel, ser vi de mange dimensjonene ved ITP. ITP er en tilstand med kompleks immunologisk dysregulering som reduserer blodplateantallet – noe som forårsaker blødning, blåmerker, tretthet og andre helserelaterte livskvalitetsproblemer (HRQoL) – samtidig som det øker betennelse og risikoen for tromboemboliske hendelser (TE).1-5
Den komplekse immunologiske dysreguleringen ved ITP kan påvirke blodplateantall, blødning og HRQoL.1,3-6
Ved ITP fører dysregulering av immunveier til økt blodplateødeleggelse og redusert blodplateproduksjon.7
Blødning forekommer hos rundt 60 % av pasientene. Blødningssymptomer varierer og kan inkludere8:
Petekier og purpura, vanligvis på ekstremitetene1,9
Kraftig menstruasjonsblødning1
Blødende blemmer og neseblod1,9
Intrakraniell blødning8
Alvorlig blødning forekommer hos 7 % til 10 % av voksne pasienter og korrelerer vanligvis med lavere blodplateantall.10,11
Noen ITP-pasienter kan oppleve systemiske symptomer, inkludert tretthet, feber, takykardi og kognitiv påvirkning, som hodepine og hukommelsessvikt.1,12-14
Purpura og petekier ved ITP
Purpura ved trombocytopeni
Purpura refererer til større områder med kutan blødning, som vises som lilla eller røde flekker på huden som er større enn 2 mm.15,17
Hos pasienter med ITP kan purpura oppstå ved selv mindre traumer eller spontant på grunn av lave blodplatenivåer. Purpura kan også oppstå i slimhinner som den harde ganen, neseskillet eller tannkjøttet, noe som kan føre til blødende tannkjøtt.15,16,18
Petekier ved trombocytopeni
Petekier er små, ikke-blekbare røde eller lilla prikklignende lesjoner, vanligvis mindre enn 2 mm, som vises på huden og slimhinnene. Petekiale utslett skyldes blødning i hudens dermale lag.15,17
Andre ITP-blødningssymptomer og komplikasjoner av trombocytopeni
Lavt blodplateantall kan føre til visse typer blødningssymptomer hos ITP-pasienter, inkludert neseblod (epistaxis), tannkjøttblødning (gingival), blodblærer i munnen, blod i urin eller avføring og kraftig menstruasjonsblødning.9,19
Blodplatenivåer <10 000/μL kan være forbundet med spontane utbredte hematomer, og alvorlig blødning ved ITP oppstår vanligvis når blodplateantallet er <10 (x109/L). Alvorlig blødning kan manifestere seg som intrakranielle blødninger, gastrointestinale blødninger og makroskopisk hematuri. I noen studier forekom alvorlig blødning hos omtrent 7 % til 10 % av voksne pasienter og korrelerte vanligvis med lavere blodplateantall.10-12,16,20,21
ITP og intrakraniell blødning (hjerneblødning)
Intrakraniell blødning (ICH) er en sjelden og alvorlig komplikasjon av ITP. Forekomsten av ICH hos ITP-pasienter er 1,54 % i alle aldre.19,20,22,23
ICH-symptomer som er bekymringsfulle inkluderer hodepine, vedvarende oppkast, endret mental status og kramper. Risikofaktorer for ICH inkluderer ekstremt lavt blodplateantall på <10 000/μL, hodeskade, bruk av blodplatehemmende medisiner og alvorlig blødning.19,20,22,23
Symptomene ved ITP går utover blødning
Lær mer om de mindre synlige symptomene ved ITP og hvordan de kan påvirke ITP pasientens livskvalitet.
Primær ITP er en eksklusjonsdiagnose7,24,25
- Blodplateantall <100 000/μL kan indikere ITP
- Blodplateantall <50 000/μL kan indikere alvorlig trombocytopeni
Årsaker til sekundær ITP inkluderer7,24,26,27:
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
- Helicobacter pylori-infeksjon
- COVID-19-infeksjon
ITP klassifiseres videre som enten nydiagnostisert, vedvarende eller kronisk27:
1. Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198. 2. Kuter DJ, Gouia I, Cordoba M, et al. Clinical burden of illness in patients with persistent or chronic primary immune thrombocytopenia treated with advanced therapies in the United States. Poster presented at: American Society of Hematology Annual Meeting & Exposition; December 7-10, 2024; San Diego, CA. 3. Andreescu M. The link between immune thrombocytopenia and the cytokine profile: a bridge to new therapeutical targets. Front Hematol. 2023;2:1191178. 4. Qiao J, Liu Y, Li X, et al. Elevated expression of NLRP3 in patients with immune thrombocytopenia. Immunol Res. 2016;64(2):431-437. 5. Schifferli A, Cavalli F, Godeau B, et al. Understanding immune thrombocytopenia: looking out of the box. Front Med (Lausanne). 2021;8:613192. 6. McMillan R, Bussel JB, George JN, Lalla D, Nichol JL. Self-reported health-related quality of life in adults with chronic immune thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2008;83(2):150-154. 7. Cooper N, Ghanima W. Immune thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955. 8. Audia S, Bonnotte B. Emerging therapies in immune thrombocytopenia. J Clin Med. 2021;10(5):1004. 9. Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013;27(3):495-520. 10. Piel-Julian M-L, Mahévas M, Germain J, et al. Risk factors for bleeding, including platelet count threshold, in newly diagnosed immune thrombocytopenia adults. J Thromb Haemost. 2018;16(9):1830-1842. 11. Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost. 2015;13(3):457-464. 12. Pietras NM, Gupta N, Justiz Vaillant AA, Pearson-Shaver AL. Immune Thrombocytopenia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; May 5, 2024. 13. van Dijk WEM, Nap-van der Vlist MM, Knoop H, Schutgens REG. Possible targets to reduce fatigue in chronic immune thrombocytopenia patients - an explorative study. TH Open. 2022;6(4):e387-e395. 14. Kuter DJ, Khan U, Maruff P, Daak A. Cognitive impairment among patients with chronic immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2024;205(1):291-299. 15. Rodeghiero F, Michel M, Gernsheimer T, et al. Standardization of bleeding assessment in immune thrombocytopenia: report from the International Working Group. Blood. 2013;121(14):2596-2606. 16. Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019;9(1):59-61. 17. McGrath A, Barrett MJ. Petechiae. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 4, 2023. 18. Kayal L, Jayachandran S, Singh K. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Contemp Clin Dent.2014;5(3):410-414. 19. Immune Thrombocytopenia. The National Organization for Rare Disorders (NORD). Updated July 12, 2022. Accessed May 9, 2025. 20. Madkhali MA. Recent advances in the management of immune thrombocytopenic purpura (ITP): a comprehensive review. Medicine (Baltimore). 2024;103(3):e36936. 21. Arnold DM. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:237-242. 22. Pongsakul A, Daniel A, Lochala R, Martin DE. Intracerebral hemorrhage in a patient with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura precipitated by a viral illness. Cureus. 2024;16(3):e57284. 23. Diyora B, Purandare A, Devani K, Kale P, Shah V, Patankar R. Life-threatening intracerebral hemorrhage in adult with ITP: challenging entity. Asian J Neurosurg. 2023;18(2):391-395. 24. Rovó A, Cantoni N, Samii K, et al. Real-world impact of primary immune thrombocytopenia and treatment with thrombopoietin receptor agonists on quality of life based on patient-reported experience: results from a questionnaire conducted in Switzerland, Austria, and Belgium. PLoS One. 2022;17(4):e0267342. 25. Williamson DR, Albert M, Heels-Ansdell D, et al. Thrombocytopenia in critically ill patients receiving thromboprophylaxis: frequency, risk factors, and outcomes. Chest. 2013;144(4):1207-1215. 26. Kewan T, Gunaratne TN, Mushtaq K, et al. Outcomes and management of immune thrombocytopenia secondary to COVID-19: Cleveland clinic experience. Transfusion. 2021;61(7):2014-2018. 27. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386-2393.
Dette kan også være av interesse
Å leve med ITP
Pasienter rapporterte betydelige utfordringer i forhold til livskvalitet (QoL) relatert til deres sykdom1
Vurdering av tretthet hos ITP-pasienter
For ITP-pasienter er flere skalaer tilgjengelige for å måle og spore tretthet og dens innvirkning på livskvaliteten. Disse verktøyene kan hjelpe pasienter og helsepersonell med å vurdere symptomer og justere ITP-behandlingen deretter.1-4
Sykdomsmekanisme
Kompleks immunregulering kan føre til autoimmunitet og inflammasjon1-6